Заячья губа – причины, диагностика на УЗИ, операция при лечении , профилактика порока развития

Заячья губа

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Заячья губа: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.

Причины появления заячьей губы

За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:

  • употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз беременных;
  • инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Классификация заболевания

Расщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
  • неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).

Симптомы заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:

  • нарушения функции сосания, глотания и жевания;
  • нарушения зубного ряда;
  • расстройства речевой функции;
  • другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.

Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.

Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.

Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).

Диагностика заячьей губы

Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.

Исследование, необходимое для контроля развития плода и исключения возможных рисков беременности

К каким врачам обращаться

Лечением заячьей губы занимаются челюстно-лицевые хирурги. Иногда может потребоваться помощь логопеда.

Лечение заячьей губы

На сегодняшний день благодаря достижениям челюстно-лицевой хирургии данное заболевание успешно лечится. Серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции в большинстве случаев становится едва заметным шрамом над верхней губой.

После операции.jpg

Хейлопластику обычно проводят детям в возрасте от трех до шести месяцев, если нет противопоказаний. При тяжелых формах генетического дефекта допустимо выполнение операции в первые дни жизни ребенка, если он стабильно прибавляет вес, отсутствуют патологии сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Однако из-за малого анатомического размера губ новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск большой кровопотери. Поэтому при отсутствии срочных показаний к операции врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Хирургическое вмешательство по поводу устранения расщелины позволяет восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений.

Хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Важно, чтобы коррекция заячьей губы была завершена к трем годам — периоду, когда у ребенка активно формируется речевая функция.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения все же может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Читайте также:
Синдром Эдвардса: причины, признаки, болезнь, лечение

Из-за нарушения функции сосания ребенок с заячьей губой не может нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развиваются расстройства глотания и жевания, что приводит к задержке роста и развития.

Дети с заячьей губой часто случаются заболевания ЛОР-органов и бронхиты.

Из-за патологического строения ротоглотки нарушается рост лицевых костей, развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Профилактика заячьей губы

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • обследоваться на ИППП и TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, герпетическую инфекцию);
  • проконсультироваться с врачом-генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов во время беременности.
  1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2009. — 1168 с.
  2. Клинические рекомендации при одно- и двусторонних расщелинах губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка (Q35-Q37) Возрастная группа: 0-18 лет. – 2019. – 55 с.
  3. Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – С. 79-81.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Заячья губа ( Хейлосхизис )

Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Заячья губа

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Заячья губа

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых – дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Читайте также:
Атрезия пищевода - причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда – пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

Читайте также:
Синдром Тричера Коллинза: лечение, причины патологии, последствия

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Заячья губа

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
  • Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

  • употребление антибиотиков во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз;
  • неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Читайте также:
Синдром Шерешевского–Тернера: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз на жизнь с синдромом

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

  • Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
  • Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
  • Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • планировать беременность заранее;
  • обследоваться на ИППП и TORCH;
  • проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
  • исключить стрессы;
  • планировать беременность в молодом возрасте.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Врожденная расщелина верхней губы и неба

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Расщелина губы и/или неба – это тяжелый порок развития челюстно- лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями

Название протокола: Врожденная расщелина верхней губы и неба.

Код протокола:

Код (ы) МКБ –10:
Q.35 Расщелина неба [волчья пасть].
Q.36 Расщелина губы [заячья губа].
Q.37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой].

Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки/ пересмотр: 2015.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, пластические хирурги, врачи стоматологи – ортодонты.

Читайте также:
Синдром Патау - причины, диагностика, лечение и прогноз порока развития

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Клиническая классификация:
Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины губы и
неба:
Врожденная одностороння расщелина верхней губы:
· скрытая;
· частичная;
· полная.

Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):
· скрытая;
· частичная;
· полная.
Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка:
· частичная;
· полная.

Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка (симметричная, асимметричная):
· частичная;
· полная.

Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба;
Врожденная расщелина неба:
· субмукозная;
· частичная;
· полная.

Диагностика

Диагностические исследования [2,12]:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· антропометрия лица;
· УЗИ органов брюшной полости;
· рентгенография грудной клетки;
· ЭХО кардиография.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография костей лицевого скелета;
· КТ челюстно-лицевой области.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [2,12]:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение группы крови;
· определение резус фактора;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· УЗИ органов брюшной полости;
· биохимический анализ крови (белок, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, тимоловая проба, мочевина, креатинин, остаточный азот);
· рентгенография органов грудной клетки;
· эндоскопия носоглотки.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [2, 12] (УД – B):

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· дефект верхней губы, альвеолярного отростка и (или) твердого и мягкого неба;
· эстетическое нарушение лица;
· нарушение приема пищи за счет наличия дефекта;
· нарушение речи (гнусавость) при расщелинах неба.
Анамнез:
· патология врожденная: воздействие экзогенных факторов в первый триместр беременности;
· наличие наследственной отягощенности.

Физикальное обследование:
Врожденная расщелина верхней губы:
· асимметрия лица за счет дефекта в области верхней губы;
· укорочение среднего отдела верхней губы;
· деформация кожно-хрящевого отдела носа.

Врожденная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба:
· дефект в области альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба;
· укорочение мягкого неба;
· расширение среднего отдела глотки.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования.
· антропометрия: изменение соотношения пропорции лица;
· эндоскопия носоглотки: ограничение подвижности мышц небно-глоточного кольца;
· рентгенография челюстей: дефект альвеолярного отростка и твердого неба, деформации, нарушение взаимоотношения челюстей;
· КТ костей лицевого скелета: при расщелинах неба – наличие дефекта альвеолярного отростка, твердого неба, нарушение взаимоотношения органов полости рта и носа.

Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – с целью описания рентгенологических исследований и результатов КТ;

Дифференциальный диагноз

Д ифференциальный диагноз:

Нозология Основные клинические дифференциально-диагностические критерии
1. Врожденные расщелины губы и неба Патология врожденная
2. Приобретенные дефекты верхней губы и неба Дефекты образуются вследствие различных травм, удаления опухолей верхней губы или неба и после перенесенных операций

Лечение

Цели лечения:
Цели хирургического лечения врожденных расщелин губы (хейлопластики):
· Восстановление соответствующей высоты колонки кожной части губы на стороне дефекта.
· Восстановление красной каймы и лука Купидона.
· Миопластика – перемещение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа в правильное положение, восстановление их целостности;
· Вестибулопластика – создание достаточной глубины верхнего преддверия рта на всем его протяжении;
· Ринопластика – восстановление анатомической формы носа.

Читайте также:
Синдром Клайнфельтера: признаки заболевания, лечение, последствия

Цели хирургического лечения врожденных расщелин неба (ураностафиллопластики):
· фиссурорафия – устранение дефекта неба;
· ретротранспозиция – смещение мягкотканых слоев неба кзади;
· миопластика – перемещение волокон мышц мягкого неба в правильное положение, восстановление их целостности;
· исключение травматичных элементов – интраламинарной остеотомии и резекции заднего края небного отверстия;
· восстановление функции приема пищи, дыхания.

Цели хирургического лечения дефекта альвеолярного отростка (Альвеолопластики):
· Устранение дефекта альвеолярного отростка;
· Восстановление целостности зубо-альвеолярной дуги.

Целью реконструктивных операций на верхней губе:
· Устранение дефекта верхней губы, образовавшегося после проведения хейлопластики;
· устранение рубцовых деформаций верхней губы и носа после ранее проведенных операций;
· восстановление эстетического вида лица;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;

Цель реконструктивных операций на небе:
· является устранение дефектов и деформаций неба,
· восстановление или улучшение речи;
· устранение небно-глоточной недостаточности;
· восстановление функции приема пищи, дыхания,речи;

Цель фарингопластики:
· сужение просвета среднего отдела глотки;
· восстановление речи, устранение гнусавости.

Тактика лечения [6,8,7,9,10,11,12,13,14,15] (УД – С):
· Амбулаторное наблюдение:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 10 суток рождения до полного восстановления деформации верхней челюсти;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи;
· клинико-лабораторное обследование;
· направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· оперативное лечение в стационаре;
· медикаментозное лечение;
· профилактика осложнений.

Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета стол – после хирургического лечения – 1-б, 16, с последующим переходом стол №15.

Хирургическое вмешательство [3]:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [6,7,8] (УД – B):

Тактика лечения врожденной расщелины верхней губы и неба в зависимости от вида.

Операция Показания
Хейлоринопластика

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении врожденной расщелины верхней губы и неба (за исключением анестезиологического сопровождения).

Препарат, формы выпуска Дозирование Длительность и цель применения
Антибиотикопрофилактика, один из нижеперечисленных препаратов (УД – А) [16,17].
1 Цефазолин 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции
При аллергии на β-лактамные антибиотики.
3 Линкомицин 1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки) 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции
Нестероидные противоспалительные средства, один из нижеперечисленных.
4 Кетопрофен суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные 150мг 1 р/д или 100 мг 2 р/д Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов.
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
5 Ибупрофен Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки.
Суспензия – разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки.
Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства
Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства
с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
6 Парацетамол Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза – 500 мг – 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза – 4,0 г.
Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза – 1,5 г – 2,0 г.
Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней.
Опиоидные анальгетики, препарат выбора, альтернативный препарат
7 Трамадол Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг.
Противопоказан детям до 12 лет.
с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· ортодонтическое лечение при полных врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, при полных расщелинах альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 6 часового возраста после рождения до полного восстановления соотношений фрагментов челюстей;
· лечение у логопеда с 3 летнего возраста до полного восстановления речи.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· физиотерапия: местное ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвуковая терапия;
· миогимнастика.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения
· восстановление анатомической целостности органа (верхней губы, неба);
· восстановление эстетического вида;
· восстановление функции органа (сосания, дыхания, глотания);
· отсутствие послеоперационных осложнений (расхождение швов, остаточные дефекты).

Дальнейшее ведение:
· миогимнастика, массаж мышц лица и неба;
· ортодонтическое лечение;
обучение у логопеда

Расщелина губы и нёба: исправить порок можно

Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.

Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.

Что влияет на формирование порока?

Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.

На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.

Какие виды расщелин бывают?

Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.

При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.

При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.

Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.

Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?

Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.

Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.

Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.

По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?

Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?

Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.

Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.

При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.

Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.

Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.

С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.

В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.

Врожденная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

Расщелина губы – наиболее распространенный врожденный порок развития лица ребенка. Встречается у одного младенца из 1000 новорожденных. Часто называемый «заячьей губой» дефект лица формируется в первые месяцы жизни плода и уже на 16-й неделе беременности определяется УЗИ. Проявляется он рассечением верхней губы вглубь от небольшой щели до глубокой бороздки с одной или двух сторон. При своевременном обращении к врачу аномалия успешно поддается коррекции. Получить квалифицированную медицинскую помощь челюстно-лицевого хирурга предлагает наша Клиника.

Причины формирования патологии

К образованию расщелины может привести один вредный фактор, воздействующий на организм будущей матери, или сразу несколько причин. Наиболее распространенные из них:

  • внутренние факторы развития патологии «заячьей губы»: наследственные, превышающий 40 лет возраст родителей, нарушения в формировании половых клеток;
  • внешние воздействия: неблагоприятная экология, радиация, химическая интоксикация алкоголем, курением, наркотиками, медикаментами;
  • неправильное течение беременности , нехватка витаминов;
  • инфекционные заболевания: краснуха, герпес и др.

Привести к рождению ребенка с «заячьей губой» способны различные процессы во время беременности женщины, повышающие вероятность формирования пороков развития плода. Это приводящая к перегреванию плода высокая температура тела вследствие болезни, пребывания на солнце или посещения бани. Повышение степени проницаемости плаценты, сквозь которую попадают, оказывая негативное влияние на плод, медицинские препараты. Причиной врожденной расщелины верхней губы нередко становятся опухоли матки, сделанные ранее аборты, предрасположенность к выкидышам, сильный токсикоз.

Проявления дефекта «заячьей губы»

Порок в виде расщелины обычно локализуется на верхней губе с одной, реже двух сторон, иногда сопровождаясь расщелиной неба и расщеплением альвеолярного отростка челюсти. Помимо внешних проявлений для дефекта характерны симптомы нарушенного зубного ряда, процессов сосания, глотания и звукопроизношения. Двусторонняя аномалия встречается реже, нередко в сочетании с другими патологиями челюстно-лицевого аппарата. Часто расщелине верхней губы сопутствует дефект «волчья пасть», при котором щель распространяется на верхнее небо.

По степени выраженности порока и месту локализации «заячья губа» у новорожденных детей бывает:

  • односторонней:
    полной (с расщеплением до ноздри);
    неполной (с частичным сохранением тканей);
    скрытой (с расщеплением мышц при сохранении слизистой оболочки и кожи);
  • двусторонней:
    симметричной (одинаково полной или частичной с двух сторон);
    асимметричной (с полным расщеплением с одной стороны и неполным либо скрытым с другой).

Важность своевременного лечения

Малыша с диагнозом «заячья губа» необходимо как можно раньше показать специалисту, чтобы выяснить степень сложности случая, наметить план лечения и повысить вероятность успешного устранения проблемы. Грамотная диагностика заболевания выявляет не только заметный внешне косметический дефект, но и ряд других нарушений. Нужно предупредить их развитие и негативное действие на здоровье ребенка до исправления порока средствами хирургии, которое возможно не раньше 4-6-месячного возраста.

Среди опасных последствий не оказанной вовремя медицинской помощи детям с врожденной полной или неполной расщелиной верхней губы:

  • нарушения процесса питания, когда ребенок способен глотать только жидкую еду или получать ее через зонд прямо в желудок;
  • неправильное формирование зубов, их недостаток, рост под углом;
  • проблемы с голосом и речью (гнусавость, нечеткое произношение согласных звуков);
  • нарушения слуха;
  • склонность к отитам, простудным заболеваниям.
  • психологические трудности адаптации в детском коллективе из-за отличий внешности.

Методы исправления «заячьей губы»

При отсутствии противопоказаний этот порок, называемый медицинским термином «хейлосхизис», исправляется пластической операцией. Хейлопластика предусматривает восстановление анатомически правильной формы рта, непрерывности круговой мышцы и коррекцию носа. Степенью сложности случая определяется объем профилактических, хирургических мероприятий, продолжительность лечения и реабилитации.

Пациентам с двойной «заячьей губой» сразу после рождения накладывают давящую эластичную повязку, чтобы предупредить чрезмерное выдвижение верхней челюсти. В сложных случаях лечение проводят в несколько этапов:

  • первичная операция – в 4-6 месяцев;
  • повторная (в случае выстояния межчелюстной кости на 10 мм и более) – спустя 2,5-3 месяца;
  • удлинение кожного покрова перегородки, сближение крыльев носа у основания – в 4-6 лет;
  • окончательная коррекция носа – в 16-18 лет (после завершения роста костей лица).

Где получить бесплатную помощь ребенку?

Зная, как важно вашему малышу получить своевременное лечение и сколько стоит операция по «заячьей губе» в специализированном медицинском центре, не теряйте время и возможность получить бесплатную квалифицированную помощь. Хирурги нашей Клиники: профессор Бессонов Сергей Николаевич и Еремейшвили Леван Автандилович проводят прием и оперативное лечение пациентов с челюстно-лицевой патологией. Благодаря поддержке фонда «Красивые дети в красивом мире», Русфонда медицинская помощь в рамках проекта «Навстречу жизни» бесплатна.

Чтобы воспользоваться нашим предложением, соберите пакет необходимой документации по списку и направьте его на deti@solovevka.ru на регистрацию. После проверки документов вам будет направлен вызов на лечение. Для подтверждения необходимости проведения оперативного лечения стоит отправить портретную фотографию ребенка на почту и после этого пройти консультацию у к доктору медицинских наук С.Н. Бессонову или Л.А. Еремейшвили, другим специалистам и получите ответы на все волнующие вопросы, позвонив по тел. 8 (800) 555-84-21 или заполнив форму связи сайта.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21
в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени
Или через форму на сайте
Записаться на бесплатную консультацию

Заячья губа

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

  • возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
  • генетическая предрасположенность;
  • плохие экологические условия;
  • вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
  • сильный авитаминоз во время беременности;
  • инфекционные заболевания в анамнезе;
  • гипоксия плода на ранних сроках беременности.

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Какие бывают формы заболевания

Заячья губа

В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Заячья губа

Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: