Волчья пасть у детей: опасность для человека, причины патологии, операция, лечение и последствия

Волчья пасть

Волчья пасть — это врожденная патология, которая заключается в расщеплении твердого и мягкого участков неба, вследствие чего возникает нарушение дыхания, речи, затруднение питания.

Данная патология возникает из-за позднего сращения выростов верхней челюсти и сошника. Этот дефект встречается у 0,1% детей. Существует полное и неполное расщепление неба. В первом случае происходит расщепление мягких и твердых участков неба, а во втором — имеется только отверстие в небе.

Волчья пасть — это одна из наиболее распространенных мутаций. В некоторых случаях она может сопровождаться раздвоением язычка. Причиной этой аномалии является деформация гена TBX22. Однако можно выделить и другие факторы, влияющие на формирование этого дефекта. В первую очередь — это мутагенное воздействие на плод, которое может исходить из окружающей среды или организма беременной женщины. В частности, очень негативно на развитие эмбриона влияет курение, употребление наркотиков или алкоголя женщиной в период беременности.

Помимо этих факторов, данная патология может спровоцировать заболевания эндокринной системы, метаболические расстройства, дефицит фолиевой кислоты в организме.

Риск возникновения дефекта значительно возрастает при наличии инфекционных заболеваний, в том числе ЗППП, токсикоза, психических или физических травм беременной. Важно отметить, что закладка структуры челюстно-лицевого аппарата совершается в первый триместр беременности — в это время эмбрион очень уязвим. Негативные факторы в первые 13 недель беременности наиболее сильно влияют на здоровье эмбриона. При наличии данного заболевания у родственников одного из родителей риск появления его у малыша повышается в 7 раз в сравнении с другими детьми. Если один из родителей имеет эту аномалию развития, то риск возникновения ее у ребенка повышается на 10%, а если оба — на 50%. Согласно статистике выкуривание от 1 до 10 сигарет в день повышает риск развития волчьей пасти в 30 раз, а целой пачки — на 70%.

На появление данной аномалии также оказывает влияние экология окружающей среды и профессиональная вредность. Риск развития не только волчьей пасти, но и других патологий увеличивается, если первая беременность у женщины состоялась после 35 лет. Причиной развития патологии также может стать ожирение, прием запрещенных во время беременности препаратов. Становится ясно, что на возникновение данной аномалии влияет множество факторов — и только в 5% случаев виноваты деформации генов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Проявления волчьей пасти

Симптомы волчьей пасти проявляют себя сразу после появления ребенка на свет. В первую очередь — это наличие косметического изъяна. При этой патологии становится невозможным процесс сосания. При наличии волчьей пасти пища и вода попадают в нос. Из-за того что воздух попадает сразу в полость рта, такие дети часто болеют воспалительными заболеваниями. Вследствие того что пища и жидкость постоянно попадают в пазухи носа и слуховые трубы, у пациентов со временем может отмечаться снижение слуха. Волчья пасть может сопровождаться аномалиями роста и развития зубов, нарушениями прикуса, из-за чего прием пищи становится еще более затруднительным. Из-за нарушений развития артикуляционного аппарата речь пациента ухудшается. Как правило, такие дети не имеют нарушений в психическом развитии, однако им сложно адаптироваться в социуме из-за косметического дефекта и неправильной речи. Они очень часто отстают от сверстников в физическом развитии. Это связано с затруднением процесса вскармливания.

Лечение волчьей пасти

Волчья пасть на протяжении уже многих лет лечится хирургическим путем. Суть метода состоит в закрытии расщепления губы, а также альвеолярного отростка и проведении операции на верхнем небе. Для проведения этой операции требуется хирург с большим опытом работы в челюстно-лицевом отделении, так как полость рта у детей — маленьких размеров, это затрудняет проведение хирургической коррекции. В этом случае наиболее часто рекомендуется проведение велопластики, в ходе которой сшивается мягкое небо. Данную процедуру можно проводить с 8 месяцев. Возраст для проведения операции определяется, исходя из степени тяжести заболевания.

Уже после первой операции будет виден результат. Ребенок сможет нормально дышать и принимать пищу. В ходе следующей процедуры устраняется косметический дефект, благодаря чему самооценка ребенка становится выше. После проведения операции очень важно чтобы пациент прошел лечение у других специалистов, в том числе отоларинголога, невролога, педиатра, логопеда. Это нужно для того, чтобы восстановить некоторые утерянные функции и предупредить возникновение осложнений.

Принципы лечения волчьей пасти

Как правило, пороки в челюстно-лицевой области устраняются пошагово. Количество операций, необходимых для достижения результата, может достигать 2-3, а в некоторых случаях — 5-7. Возраст, в котором будет проводиться хирургическое лечение, определяют медицинские работники, наблюдающие за ребенком с момента его рождения. Обычно операции не проводятся, если пациенту не исполнилось 3-6 месяцев. В любом случае процесс лечения и реабилитационный период должны завершиться к 6-7 годам. Возраст от 3 до 7 лет лучше подходит для проведения дополнительных косметических процедур, улучшающих внешний вид ребенка. Это нужно для того, чтобы пациент смог свободно посещать школу или другие учебные заведения, так как психическое развитие детей с волчьей пастью полностью соответствует их возрасту. После того как ребенок пройдет все этапы лечения и реабилитации, его снимают с учета инвалидности.

Читайте также:
Атрезия пищевода - причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Хирургической коррекцией волчьей пасти и подобных аномалий занимаются профильные медицинские заведения. Как правило, помимо хирурга, в них есть все нужные для дальнейшего лечения специалисты: логопеды, стоматологи, психологи, социальные работники. Благодаря современной медицине пациент сможет не только устранить косметический изъян, но и избавится от психической травмы, повысить самооценку, нормально адаптироваться в социуме.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.

Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:

  • воспаление легких;
  • анемия;
  • наличие гипоплазии легких;
  • спинномозговая грыжа;
  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • травмы, полученные в процессе родов;
  • внутриутробная гипотрофия;
  • простудные заболевания;
  • тяжелые заболевания легких;
  • недоношенность;
  • расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
  • наличие каких-либо серьезных пороков развития.

Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов. Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба. В ходе операции их сшивают по средней линии.

  1. щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
  2. радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки. Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:
    • слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
    • высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
    • проводится межпластинчатая остеотомия;
    • сужается средний отдел глотки;
    • на область неба послойно накладываются швы;
    • производится обработка небной поверхности антисептиком;
    • накладывается небная пластина.

После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.

Волчья пасть и заячья губа – что это такое?

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

  • видимые нарушения нёба;
  • нарушение дыхания, процесса кормления;
  • задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
  • с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

  • видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
  • нарушение функции сосания у грудничков;
  • с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
  • отставание в психическом и физическом развитии.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа

  • односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
  • двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
  • полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
  • неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Виды волчьей пасти:

  • скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
  • неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
  • полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
  • сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

10 неделя беременности

  1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
  2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
  3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
  4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.
Читайте также:
Крипторхизм у детей - причины, лечение , осложнения, прогноз

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Хирург

Учитываются такие особенности:

  • выраженность эффекта;
  • месторасположение;
  • возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Новорождённый с волчьей губой

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

  • поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
  • проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.

Используют 3 методики:

  1. Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
  2. Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
  3. Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде:

  • ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
  • швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
  • после приема пищи обязательно полоскание рта;
  • в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
  • со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
  • руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

  • ортодонт исправляет прикус;
  • логопед корректирует речь;
  • отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
  • детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

  1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
  2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
  3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
  4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
  5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
  6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
  7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

Волчья пасть

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Волчья пасть

Общие сведения

Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным – с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка – отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Читайте также:
Синдром Клайнфельтера: признаки заболевания, лечение, последствия

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Волчья пасть

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов – незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Читайте также:
Синдром Тричера Коллинза: лечение, причины патологии, последствия

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома – обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

Волчья пасть у детей: причины, операция

Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

  1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
  2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
  3. Химические факторы:
    • работа с пестицидами;
    • воздействие свинца;
    • бензин;
    • окись азота;
    • гербициды;
    • дефолианты;
    • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
    • эпоксиды;
    • мышьяк.
  • краснуха;
  • цитомегаловирус;
  • корь;
  • вирус простого герпеса;
  • токсоплазмоз;
  • малярия;
  • ветряная оспа;
  • эпидемический паротит.
  • соединения натрия;
  • противосудорожные препараты;
  • противораковое средство «Метротрексат»;
  • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
  • синтетические гормоны коры надпочечников;
  • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

  • Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
  • Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
  • Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
  • Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
  • Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

  • твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
  • мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

  • верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
  • нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
  • верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы.

Симптомы волчьей пасти

симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Дооперационная подготовка

Она заключается в:

  • психотерапевтической помощи родителям ребенка;
  • организации правильного кормления;
  • профилактике простудных болезней;
  • предупреждении заболеваний уха;
  • стоматологической и логопедической помощи.
Психотерапия для родителей

Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

Организация кормления

Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

  • должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
  • не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
  • проходить закаливающие процедуры;
  • на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
  • следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

В некоторых случаях ЛОР-врач может порекомендовать установку специальной трубочки, которая будет предупреждать инфекции среднего уха.

Стоматологический уход

Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

Занятия с логопедом

С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

Операция

Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

Велопластика

Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

Уранопластика

Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

Уранопластика состоит из таких этапов:

  • разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
  • наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
  • отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
  • расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
  • наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
  • наложение швов на участки твердого нёба;
  • обработка нёба антисептиком;
  • наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

  • занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
  • выполнение специальных упражнений;
  • логопедический массаж;
  • физиопроцедуры;
  • кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Волчья пасть у ребенка

Волчья пасть у ребенка

Волчья пасть развивается еще в утробе на ранних стадиях развития. При этом у малыша в небе расщелина, из-за чего между ротовой полостью и носом прямое сообщение. В медицине такой порок называется хейлосхизисом.

Часто волчья пасть идет одновременно с другим дефектом – заячьей губой. Причина и механизм возникновения у них одинаков. Расщелина костных структур неба может привести к расщеплению и мягких тканей, в том числе и губы и носа. Если это происходит, то ребенок имеет обе патологии – волчью пасть и заячью губу.

Если заячья губа может быть больше косметическим дефектом и мешать речи, волчья пасть гораздо серьезнее. Расщепление неба может оставаться незамеченным, если мягкие ткани не затронуты. Родители обращают внимание на проблему, когда младенец не может нормально сосать, захлебывается, молоко выделяется из носа. В роддомах осматривают малышей для исключения этого недуга, но в случае домашнего рождения его можно и пропустить.

Волчья пасть входит в десятку часто встречающихся врожденных патологий детей. Девочки чаще страдают расщеплением неба без затрагивания губы, а у мальчиков чаще обнаруживается заячья губа без патологии неба.

Что такое волчья пасть

Изначально в утробе плод не имеет сросшихся костей черепа в том виде, в котором привычно видеть в итоге. Это часть развития. К 11 неделе беременности все нужные участки костей черепа и лица у эмбриона в норме срастаются. Если на ранних сроках на плод оказывалось пагубное влияние, некоторые расщелины не зарастают, в данном случае небо.

Такие дети не могут нормально питаться – нарушен процесс сосания, пища попадает в носовую полость, вызывая воспаление. В дальнейшем так же нарушена речь, затруднено произношение звуков, дети «гундосят». Интеллектуально и эмоционально дети с волчьей пастью абсолютно нормальны, проблема чисто анатомическая.

Волчья пасть может быть не единственным дефектом. Иногда он встречается в составе различных синдромов.

Причины волчьей пасти у ребенка

По мнению ученых, генетически дефект обусловлен лишь на 10 — 15%. То есть даже если у кого-то из родственников была волчья пасть, вероятность появления такого же у ребенка увеличивается всего на 7%.

Основные причины патологии – влияние внешних факторов именно на ранних стадиях беременности. Часто в этот период женщина и не знает о том, что носит ребенка, и продолжает принимать запрещенные при беременности препараты, курить или употреблять алкоголь. Это пагубно сказывается на развитии плода, нарушается процесс сращивания костей.

В начале беременности у многих женщин снижается иммунитет, и инфекции, подхваченные в этот момент, опасны для плода.

Не менее опасны травмы живота, радиация, недостаток витаминов, раннее совершенные аборты, опухоли и ожирение. Даже возраст матери и ее психическое состояние может повлиять на вероятность рождения ребенка с волчьей пастью.

Симптомы волчьей пасти у ребенка

Чем крупнее расщелина в небе, тем заметнее наличие патологии. При неполной расщелине ребенок поперхивается при сосании, плохо кушает, молоко может течь из носа. Если расщелина сквозная, полная, у малыша затруднено дыхание, сосать он в принципе не может. Часто при естественных родах в дыхательные пути таких детей попадают околоплодные воды, поэтому им требуется экстренная помощь.

При осмотре ротовой полости и глотки заметно отверстие на том месте, где в норме находится цельное мягкое небо. Если расщепление затронуло и губу, то внешне заметно разделение верхней губы на две и более половинок.

Лечение волчьей пасти у ребенка

Волчья пасть опасна серьезными осложнениями, поэтому ее обязательно нужно лечить. К сожалению, единственное решение проблемы – оперативное вмешательство. Лечение состоит из нескольких этапов, и первую операцию могут провести еще до года.

Многие дети с волчьей пастью до операции носят обтуратор – протез, который закрывает отверстие между носовой и ротовой полостью. Это помогает малышу нормально дышать, облегчает процесс питания и становления речи.

Еще до хирургического вмешательства ребенка учат кормиться с помощью особой ложечки, поскольку без дополнительных приспособлений сосание затруднено. Навык такого особого питания пригодится и после операции, поскольку рана довольно болезненна и питание невозможно. К тому же есть риск появления крупных рубцов, а само заживление замедлится.

После серии операций нужно тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать раны антисептиками, принимать антибиотиками. Также используется особый массаж мягкого неба, способствующий улучшению кровообращения, рассасыванию рубцов. В восстановительный период потребуется помощь логопеда, дефектолога для постановки нормальной речи. А ортодонт будет контролировать правильный рост зубов и развитие челюсти. Если что-то пойдет не так, выпишут корректирующие пластины, скобы.

Лечение сложное и длительное, но в результате почти 95% детей с волчьей пастью навсегда забудут о проблеме.

Диагностика

Часто предполагают дефект еще во время беременности, во время УЗИ. Но оценить степень расщепления неба можно только после рождения малыша. Во время родов есть опасность попадание околоплодных вод через расщелину в дыхательные пути, поэтому врачам лучше заранее знать о патологии.

После рождения ребенка осматривают врачи, и расщелину видно невооруженным глазом. Дополнительно проверяют слух, обоняние, берут анализы крови, чтобы исключить инфекции.

Современные методы лечения

Перед оперативным вмешательством малыша тщательно обследуют и планируют, как именно будут решать проблему. Есть различные методики, и они подбираются индивидуально для каждого маленького пациента. Во время планирования дополнительно консультируются у педиатра, отоларинголога, невролога, челюстно-лицевого хирурга, логопеда, ортодонта.

Хирургическое устранение неполной расщелины неба называется уранопластикой. Ее проводят примерно в возрасте 2 лет. Такая методика поможет, если форма челюсти не искажена, а расщелина не слишком большая. В ходе операции малышу удлиняют мягкое небо, соединяют мышцы. Если не хватает местных тканей, используют дополнительные с щек, языка.

Если челюсть сужена, а зубы расположены неправильно, сначала ребенок проходит лечение у ортодонта. Операция будет гораздо позже, иначе развитие челюсти может быть нарушено. Обычно уранопластику в таком случае проводят в 4 — 6 лет.

Профилактика волчьей пасти у ребенка в домашних условиях

Желательно планировать беременность. Тогда женщина будет ее ожидать и на самых важных ранних этапах избежит случайного приема токсичных медикаментов, курения, алкоголя. Это часто случается, если женщина еще не знает о беременности.

Важно принимать витамины, назначенные гинекологом, планово обследоваться. Избегать скоплений людей и тепло одеваться, поскольку в первые недели иммунитет матери очень уязвим.

Популярные вопросы и ответы

Педиатр – главный детский врач – трудится над решением проблемы волчьей пасти наравне с хирургами, ортодонтами и другими специалистами. Педиатр следит за тем, чтобы ребенок нормально питался, помогает снизить риск инфекций, дает советы по уходу за малышом. Подробнее о лечении детей с волчьей пастью расскажет врач-педиатр Дарья Щукина.

Какие могут быть осложнения при волчьей пасти?

Такой ребенок не может нормально питаться без заброса пищи в носовую полость, что провоцирует развитие хронического воспаления и инфекций лор-органов. Эти дефекты приводят к психологически травмам, нарушениям развития речи. Дети с волчьей пастью чаще болеют ОРВИ, могут отставать в росте и развитии. А также могут иметь сочетанные пороки развития.

Когда вызывать врача на дом при волчьей пасти?

Диагностика и лечение волчьей пасти плановое, вызов врача на дом не требуется. При нарушении дыхания у ребенка с большой расщелиной неба, признаках инфекции, высокой температуре скорее требуется скорая помощь.Насколько рано можно определить патологию у ребенка? Можно на это как-то повлиять еще в утробе?Первый триместр беременности – самый опасный в плане развития пороков. Считается, что расщелина губы и неба формируется в результате совокупности действия наследственных признаков и неблагоприятных воздействий внешней среды. Возраст матери старше 35 лет – тоже фактор риска.
Повлиять на это, когда плод уже сформировался, нельзя. Чаще всего патология выявляется уже при рождении ребенка. Однако, выраженный дефект может быть виден на УЗИ. Также могут помочь фетоскопия и фетоамниотомия. Тем не менее, эффективность диагностики во время беременности колеблется около 30%.

В каком возрасте нужно делать операцию, чтобы было не слишком поздно?

Тяжелые пороки развития с расщелиной неба корректирует в максимально ранние сроки в 2 этапа челюстно-лицевые хирурги, первый из которых приходится на 8 — 14 месяцев. Однако при расщелинах неба учитывают рост ребенка, и то, что пластика может быть временной до того момента, как ребенок ее не перерастает, а кости перестанут расти для постановки постоянного импланта.

Причины и лечение волчьей пасти у детей

Волчья пасть у детей относится к врождённым дефектам, которые могут создать в будущем значительные трудности. Медицинское название – палатосхизис, или расщелина нёба. Своё обиходное название порок получил из-за внешнего вида – ротовая полость выглядит увеличенной, «ненасытной, как у волка». Операция – единственный способ полностью избавиться от порока. Она проводится в несколько этапов в зависимости от тяжести состояния. Самый ранний из них рекомендован не раньше полугода.

волчья пасть у детей

Описание дефекта

Твёрдое нёбо – это костная структура, которая отделяет ротовую полость от носовой. Она формируется из двух симметричных зачатков и одного непарного, которые срастаются между собой ещё во внутриутробном периоде. Если этого не случилось, к моменту рождения – возникает патология, известная как волчья пасть.

Дефект имеет разные степени выраженности. Самая лёгкая из них – небольшая щель в переднем отделе нёба, чаще всего на стыке средней и правой или левой трети. В тяжёлых случаях у новорожденного отсутствует значительный фрагмент нёба или перегородка полностью не сформирована.

Волчья пасть у детей часто сочетается с другими дефектами лица:

  • Заячья губа – расщепление верхней губы;
  • Удвоение нёбного язычка;
  • Отсутствие зачатков зубов, частичное или полное;
  • Деформации челюстей, носа, костей лица.

Распространённость дефекта – 1:1000 детей. Возможно сочетание и с более глубокими нарушениями в работе дыхательной, пищеварительной и нервной системы.

Почему возникает волчья пасть?

Причины возникновения дефекта комплексные. Чаще всего это генетическая предрасположенность – если у кого-либо из родственников встречался подобный порок, то есть вероятность рождения больного ребёнка в этой же семье. Установлено, что изменённый ген, отвечающий за мутацию, находится в Х-хромосоме.

Тяжёлые хромосомные аномалии также оказывают влияние, поэтому может сыграть роль не только наследственность, но и возраст матери, перенесённые ей заболевания половых путей.

операции по удалению волчьей пасти

Почему такое происходит? В яйцеклетках накапливаются мутации, и чем больше вредных факторов подействовало на женщину в течение жизни, тем выше риск.

Среди причин, на которые можно повлиять, то, что действуют на мать и плод во время беременности. К ним относятся вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, лечение тератогенными препаратами, сильные стрессы и травмы. Установлено, что даже ожирение матери может привести к неправильному формированию лица.

Чем опасен дефект

Проблема волчьей пасти у детей – далеко не только эстетическая. В норме ротовая и носовая полость изолированы друг от друга. Это делает возможным носовое дыхание, полноценное сосание, а затем и пережёвывание пищи. Инфекция, попадающая в одну из полостей, не имеет доступа к другой, что позволяет ограничить её распространение. Механизм младенческого сосания груди основан на герметичности ротовой полости. Это позволяет создать отрицательное давление во рту, благодаря ему молоко поступает к малышу, и он имеет возможность питаться. При патологиях полости рта этот процесс становится невозможным.

Сразу же после появления на свет малыша порок даёт о себе знать. Ребёнок не может есть – ротовая полость не герметизируется, и материнское молоко частично поступает в нос. В результате ребёнок питается хуже и может подавиться во время сосания.

Постоянное поступление молока в нос раздражает его слизистую, делая её более восприимчивой к инфекционным агентам.

Проблемы с питанием становятся причинами отставания в физическом и умственном развитии. В грудном возрасте все эти процессы тесно взаимосвязаны и малыши, которые не могут есть полноценно, медленно набирают массу, позже начинают держать голову, сидеть и проявлять другие рефлексы. Вместе с постоянными воспалительными процессами это создаёт дополнительные условия для ослабления организма.

По мере взросления ребёнка течение патологии только усугубляется. Воспалительные процессы охватывают не только носовую полость, но и среднее ухо, евстахиевы трубы и нижние дыхательные пути. Носовое дыхание затруднено из-за постоянного воспаления слизистой, что приводит к попаданию инфекции на миндалины. Формируются стойкие речевые дефекты – от лёгкого носового призвука до полностью неразборчивой речи.

Что делать родителям

Дефект не способен самоустраниться без лечения, поэтому обязательно нужно обратиться к специалисту. Волчья пасть хорошо заметна визуально, поэтому диагностика осуществляется сразу после рождения. Более того, акушер-гинеколог обязан осмотреть ребёнка на предмет расщелины нёба. Если дефект небольшой и его сложно заметить визуально, он диагностируется при первой же попытке кормления – ребёнок начинает хлюпать носом во время кормления, из ноздрей могут выделяться капли молока.

Сам процесс терапии длительный, занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. При значительном дефекте полное восстановление всех функций может быть закончено только к школьному возрасту. Терапия включает уход за малышом, оперативное вмешательство и восстановительный период.

волчья пасть

Особенности ухода

Проведение операции сразу после рождения малыша невозможно – слишком велик риск дополнительных повреждений. Чтобы дождаться благоприятного возраста и предотвратить проблемы, используются специальные приспособления – обтураторы. Их помещают в ротовую полость перед кормлением, чтобы заместить мягкое нёбо и сделать возможным нормальное питание.

Следует уделять внимание гигиене ротовой и носовой полости. Малышу обязательно регулярно промывать нос специальными каплями, не позволяющими развиться инфекции. Ротовую полость обрабатывают специальными детскими гигиеническими растворами. Эти процедуры также делается с помощью обтуратора.

Хирургическое лечение

Операция – единственный способ полностью избавиться от порока. Она проводится в несколько этапов в зависимости от тяжести состояния. Самый ранний из них рекомендован не раньше полугода. Дефект нёба закрывается постепенно, снимая необходимость пользоваться обтураторами, позволяя нормально питаться и дышать. Наиболее распространённый вид операции – уранопластика по Лимбергу. Она позволяет полностью восстановить структуру всех слоёв нёба. Для этой задачи используются искусственные и донорские материалы. Проблемы чувствительности решаются постепенно.

Около 5-6 лет проводится последний этап вмешательства – коррекция косметических дефектов. В этом возрасте ребёнку уже не безразлично, как выглядит его лицо, а в скором времени предстоит школа, где нездоровый внешний вид может стать причиной травли. Раньше косметическая коррекция не имеет смысла, поскольку происходит активный рост лица.

Реабилитация

Лечение волчьей пасти подразумевает длительный восстановительный период. Непосредственно после вмешательства малышу назначается щадящая диета, по мере восстановления нормальной структуры нёба он может питаться всё более разнообразной пищей. Кроме этого обязательны занятия с логопедом для коррекции речевых дефектов.

При успешном выполнении всех этапов лечения к школьному возрасту ребёнок ничем не отличается от своих сверстников – он нормально питается, имеет развитую (иногда даже более развитую, чем у ровесников) речь, болеет с той же частотой, как и его здоровые одноклассники и не имеет заметных косметических дефектов. При лёгких формах реабилитация полностью заканчивается раньше. Дефекты, которые не устранены к школьному возрасту, крайне плохо корректируются в дальнейшем.

Профилактика

С точностью предсказать, что повлияет на рождение ребёнка с дефектом, невозможно. Также невозможно исключить наследственные факторы. Тем не менее, полезно соблюдать ряд следующих правил:

  • На этапе планирования беременности нужно исключить вредные привычки, пройти рекомендованное врачом обследование, соблюдать правила здорового образа жизни;
  • Во время беременности придерживаться тех же правил, плюс избегать стрессов и опасных для жизни ситуаций;
  • Регулярно проходить обследования, соблюдать предписания врача, избегать препаратов, не рекомендованных беременным.

Выявить волчью пасть на УЗИ можно, но только на поздних сроках и не всегда, поэтому большинство родителей узнают о дефекте у своего ребёнка после рождения.

Волчья пасть – опасный, но устранимый дефект. При правильном лечении он исчезает бесследно, позволяя жить полноценной жизнью. Оставленный без внимания, он ведёт к тяжёлым и постоянным осложнениям, которые сказываются на физическом и умственном здоровье ребёнка, на его самооценке и уверенности в себе.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

  • неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
  • инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
  • химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
  • физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

  • полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
  • неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
  • сквозной – одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
  • скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

  • дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
  • частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
  • нарушения речи и слуха;
  • задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

  • Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
  • Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
  • Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

  1. Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
  2. Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
  3. Сшивание щели у средней линии.
  4. Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
  5. Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
  6. Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

  • дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
  • систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
  • занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
  • консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21
в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени
Или через форму на сайте
Записаться на бесплатную консультацию

Специалисты направления

Глазова Наталья Алексеевна

Глазова Наталья Алексеевна

Менеджер проекта “Навстречу жизни”.

Получить бесплатную консультацию

Еремейшвили Леван Автандилович

Еремейшвили Леван Автандилович

Детский челюстно-лицевой хирург, пластический хирург

Получить бесплатную консультацию

Бессонов Сергей Николаевич

Бессонов Сергей Николаевич

Профессор, доктор медицинских наук, детский челюстно-лицевой хирург

Получить бесплатную консультацию

Сафронова Юлия Александровна

Сафронова Юлия Александровна

Получить бесплатную консультацию

г. Ярославль, ул. Победы, д. 15
8-800-555-84-21, +7 (4852) 72-01-35, Группа «Вконтакте»
© 2006-2022, проект “Навстречу жизни”
Поддержка, реклама и развитие сайта – Perspektiva

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: