Порок сердца у детей: причины ВПС, классификация, симптомы и диагностика, консервативное лечение и операция

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Читайте также:
Можно ли удалять папилломы при беременности?

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

2. Врожденные пороки сердца. Этиология. Патофизиологическая классификация. Клинико-инструментальная диагностика. Консервативная терапия и показания к оперативному лечению.

Этиология: занимает 1-2% в популяции, полигенно-мультифакторное наследование. Чем выше уровень дисплазии, тем выше риск.

Происходит нарушение эмбриогенеза во 2-8 неделе внутриутробного развития.

Генетические заболевания, хромосомные абберации ( болезни Шершевского – Бернера, Дауна, с-м Иверса- Дагласа)

Факторы риска:

– большой возраст родителей

– профессиональные вредности и интоксикации

– вирусные заболевания ( краснуха, грипп)

гиперволемическая- много крови в МКК

Смешанная спазм в легочных сосудах, увеличивается давление в легочной артерии, увеличивается сопротивление, уменьшается лево-правый сброс

Склеротическая – необратимые изменения сосудов в легких, следовательно цианоз и развитие ХСН

Операция в 1 и 2 фазу

Три фазы течения ВПС:

Первичная адаптация( неустойчивое равновесие при рождении)

Через 2-3 часа относительная компенсация

Диагностика:

– анамнез о перенесенных заболеваниях( часты ли ОРЗ, пневмонии, протекание беременности, родов,наследственность

Кожа и слизистые (цианоз)

Пальцы в виде барабанных палочек, но это не специфический признак

Сердечный горб, толчок, и дрожание грудной клетки

– аускультация: органические шумы

2. Инструментально:

Фонокардиография( смотрим шум, но это исторический метод)

Рентгенография грудной клетки

ЭХО КГ, чрезпищеводное сканирование

Инвазивные методы: катетеризация

Методы лечения:

Если порок 2-3 мм со стабильной динамикой, без прогрессирования, то можно не оперировать.

Тактика хирургического лечения:

0- с незначительными нарушениями гемодинамики

1- больные состояние которых позволяет прооперировать в плановом порядке через год и более.

2-больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 месяцев

3- больные с тяжелыми проявлениями, которых необходимо оперировать ( например: тетрада Фалло)

4- больные которые нуждаются в операции в первые часы после родов и в первые 48 часов.

Ушивание или пластика дефекта заплатой

Перевязка или пересечение протока .

Баллоноя ангиопластика сосудов.

Эмболизация небольших артериальных протоков.

Наложение межсистемных анастомозов.

Диспансерное наблюдение на участке:

Оказание неотложной помощи.

Лечение осложнений, сопутствующих патологий ( очаги ифекции и тд).

Направление к кардиологу, осмотр 1 раз в 3мес после операции

Если все ОК, то 1 раз в пол года, и потом снять с учета.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и сосудов как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Как правило, пороки сердца образуются в первые 2-3 месяца развития плода. Среди всех органических пораже­ний сердца врожденные пороки сердца составляют 1-2%.

Этиология а. Причина ВПС в каждом конкретном случае обычно неизвестна. b. ВПС встречаются спорадически. Однако, вероятность их появления выше в семьях, где кто-то страдает пороком; имеются семьи, в которых ВПС имеют сразу несколько человек. с. ВПС и тератогенные факторы. (1) Лекарственные препараты, чье тератогенное действие известно или предполагается: талидомид. антагонисты фолиевой кислоты, D-амфетамин, противосудорожные, литий, эстрогены. (2) Алкоголь. Злоупотребление беременной женщиной спиртными напитками. (3) Инфекции у матери. Доказано тератогенное действие краснухи, перенесенной в антенатальном периоде. Цитомегаловирусная инфекция у матери или заражение ее вирусами Коксаки, а также вирусный грипп могут привести к порокам при формировании сердечно-сосудистой системы плода.

Клинические аспекты а. ВПС – составная часть некоторых синдромов. b. У детей с пороками сердца, сопровождающимися турбулентностью кровотока, возможно развитие эндокардита при появлении преходящей бактериемии (например, при зубоврачебных манипуляциях, операциях на органах дыхания, ЖКТ, мочеполовых путях, наличии очагов острой или хронической инфекции).

Читайте также:
Кефалогематома у новорожденных: причины образования, лечение и последствия родовой травмы

В патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение рентгеновскими и гамма-лучами, применение некоторых лекарственных веществ, эндо­кринные расстройства у матери. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к заболеванию, а также о значении перенесен­ного внутриутробно эндокардита ревматической этиологии.

Врожденные пороки сердца принято разделять на пороки с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком через легкие. (обогощение, обеднение малого круга) К порокам с неизмененным легочным кровотоком относятся коарктация аорты и аортальный стеноз. В группу пороков с уменьшенным легочным кровотоком входят триада Фалло и изолированный стеноз легочной артерии. Увеличение легочного кровотока характерно для таких врожденных пороков, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также для открытого артериального протока.

С клинической точки зрения все пороки удобно разделять на синие и белые. К порокам сердца белого типа относятся незаращение артериального (боталлова) протока, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, комплекс Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктация аорты, стеноз легочного ствола. К врожденным порокам синего типа относятся триада, тетра­да и пентада Фалло, а также пороки, при которых имеется сброс кро­ви справа налево.

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца связаны либо с шунтом крови из одного отдела сердца в другое, либо с наличием препятствия на путях оттока крови. Клиническая картина при врожденных пороках сердца складывается из таких симптомов, как цианоз, одышка, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, сердцебиение, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и др. Цианоз – один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). Выраженность цианоза зависит также от величины венозно-артериального сброса и степени насыщения крови кислородом в легких. При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию наступает раздражение костного мозга и развивается полицитемия. Клиническая гипоксемия проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.

Диагностика: доплероскопия, ЭХО-кардиография, рентген, КТ, круглосуточный холтер.

Консервативная терапия заключается в симптоматической терапии (сердечная недостаточность и др.)

Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Сергиев Посад)

Пороки сердца у детей – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике “Парацельс”, Сергиев Посад

ВНИМАНИЕ: Вы можете самостоятельно КРУГЛОСУТОЧНО записаться к врачу в Мобильном приложении “Клиника ПАРАЦЕЛЬС” или по телефону +7 496 554 74 50

Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

Порок сердца у ребёнка это группа заболеваний, связанных с нарушением анатомии сердца, клапанов или сосудов. Их опасность в нарушение кровотока внутри сердца или по кругам кровообращения. Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца – нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

Лечение пороков сердца у детей

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

  • генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением); у беременной;
  • вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
  • инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
  • прием запрещенных для беременных лекарств;
  • фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Степени порока сердца у ребенка

В зависимости от выраженности симптомов порока сердца бывают четыре степени нарушений:

  • первая степень – работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
  • вторая степень – симптомы болезни проявляются, их могут заметить родители;
  • третья степень – кроме специфических симптомов появляются нарушения в работе нервной системы, так сказывается недостаток кислорода для головного мозга;
  • четвертая степень – угнетаются дыхательная и сердечная деятельности, такие изменения могут привести к гибели ребенка.

Виды пороков сердца

Без развития цианоза (бледного типа)

Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок

Читайте также:
Самые эффективные мази от геморроя при беременности

Открытый артериальный проток

Стеноз легочной артерии

С развитием цианоза (синие)

Транспозиция магистральных сосудов

Приобретенные

Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)

Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)

Стеноз трикуспидального клапана

Недостаточность трикуспидального клапана

Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)

Клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Стеноз – сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточность – неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность – это называется комбинированный ПС.

Септальные нарушения:

Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

  • предсердная перегородка – «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
  • межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

Коарктация аорты:

Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

Стеноз клапана легочного ствола:

В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

Транспозиция магистральных сосудов:

Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

Тетрада Фалло:

Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

  • отверстие между левым и правым желудочком;
  • легочной стеноз – сужение легочного ствола;
  • увеличение правого желудочка;
  • смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

  • цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
  • тахипноэ – учащённое поверхностное дыхание;
  • расширение ноздрей на вдохе;
  • кряхтение на вдохе;
  • отеки ног, живота, лица;
  • нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

  • утомляемость при нагрузке;
  • одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
  • отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними. Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» – предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Читайте также:
Ветрянка при беременности - симптомы, лечение, диагностика. Опасность ветрянки для беременной и плода

Лечение пороков сердца

Лечение подбирается индивидуально. В основном его методы сводятся к:

  • катетеризации сердца;
  • медикаментозной терапии;
  • операции на открытом сердце.

После хирургического лечения ребенку необходимы реабилитация и восстановительная терапия.

Специалисты клиники «Парацельс» оказывают медицинскую помощь на высоком профессиональном уровне, в том числе наблюдение ребенка после операции на сердце.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца

Общие сведения

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Читайте также:
Острый и хронический гастрит у детей: симптомы, лечение, диета и особенности по годам

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Читайте также:
Токсикоз при беременности - сроки, формы, лечение раннего, позднего и редких видов. Когда начинается токсикоз, в чем причины, и как от него избавиться

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

«Синий или белый»: какими бывают пороки сердца у детей?

Пороки сердца требуют пристального внимания. Столкнувшись с таким диагнозом у детей, родители могут испытывать растерянность. Разобраться в вопросе нам поможет детский кардиолог «Клиники Эксперт» Смоленск Татьяна Михайловна Фролова.

– Что такое порок сердца у ребёнка и чем он опасен?

– Пороки сердца – это структурные аномалии сердца и крупных сосудов. Они могут быть врождёнными и приобретёнными. У детей чаще встречаются врождённые пороки сердца.

Пороки сердца различаются по степени тяжести. Существуют критические пороки, при которых нарушения гемодинамики несовместимы с жизнью. В таком случае при отсутствии своевременной помощи смерть наступает в первые часы или дни после рождения. Если порок сердца не является критическим, он всё же представляет опасность: сердце испытывает повышенную нагрузку, это приводит к дистрофии миокарда, хронической сердечной недостаточности, ранней инвалидизации.

Читайте также:
Сахар в моче при беременности - нарма, причины, лечение, последствия

Пороки сердца – это структурные аномалии
сердца и крупных сосудов.
Они могут быть
врождёнными и приобретёнными. У детей чаще
встречаются врождённые пороки сердца
.

– Что означает «порок сердца синего/белого (бледного) типа»?

– Это одна из классификаций. Такое деление предложила Американская кардиологическая ассоциация. К белому, или бледному типу относят те пороки сердца, при которых венозная и артериальная кровь не смешивается, либо артериальная кровь попадает в венозное русло (нет кислородного голодания организма). При синих пороках венозная кровь смешивается с артериальной, в результате чего содержание кислорода резко уменьшается, возникает цианоз, организм испытывает значительное кислородное голодание. Обычно именно пороки синего типа бывают наиболее тяжёлыми.

– Используется ли такое деление сейчас?

– Да, это одна из возможных классификаций врождённых пороков сердца у детей.

– Какие врождённые пороки сердца особенно распространены?

– Чаще всего встречаются дефект межжелудочковой перегородки (около 40 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (около 11 % случаев) и открытый артериальный проток (около 10 % случаев).

– Всегда ли симптомы врождённых пороков сердца заметны сразу после рождения ребёнка?

– Это зависит от того, насколько выражены нарушения гемодинамики. Тяжёлые пороки сердца заметны сразу. Если нарушения гемодинамики незначительны, внешних признаков может не быть. Однако и такие пороки нельзя оставлять без внимания. Для своевременной диагностики пороков сердца у детей введён обязательный скрининг: до года ребёнку непременно делают эхокардиографию.

«УЗИ сердца и эхокардиография – это одно и то же». Цитата из материала «О чём расскажет УЗИ сердца»

– Каковы причины возникновения пороков сердца у детей?

– 90 % врождённых пороков сердца имеют несколько сочетанных причин для развития (мультифакториальная теория возникновения). К причинам врождённых пороков сердца относятся заболевания матери (артериальная гипертония, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, предшествующие выкидыши и т. п.), вредные привычки (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ), перенесённые инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (ведь сердце плода формируется уже с 5 недели). Наиболее опасны такие инфекции как краснуха, вирус Коксаки и цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъёмом температуры в первом триместре беременности у матери.

Читайте материал по теме: Чем опасны ТОРЧ-инфекции?

Нельзя забывать о тератогенном действии некоторых лекарственных препаратов (например, противоэпилептических средств, лития, талидомида, витамина А, изотретиноина, сульфазалазина, ибупрофена, триметоприма) и о токсическом эффекте при постоянном контакте с некоторыми веществами на вредном производстве (лаками, красками).

Около 8-12 % врождённых пороков сердца связаны с хромосомными аномалиями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.) и лишь 2 % имеют наследственный характер (при наличии в семье родственников с подобными пороками сердца).

Приобретённые пороки сердца у детей – результат осложнения тяжёлых заболеваний. Чаще всего к формированию порока приводят следующие патологии: ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (в том числе наследственная дисплазия соединительной ткани), кардиомиопатии (гипертрофическая и дилатационная).

– Татьяна Михайловна, в каких случаях стоит идти к кардиологу, чтобы исключить приобретённый порок сердца? Каковы признаки порока сердца у ребёнка, что должно насторожить родителей?

– Как я уже сказала, приобретённые пороки сердца – последствия тяжёлых болезней. Обычно при таких заболеваниях дети уже находятся под наблюдением врача. Медики знают о возможных осложнениях системных заболеваний.

Особого внимания требует дисплазия соединительной ткани, поскольку изменения со стороны сердца могут долгое время протекать бессимптомно. В этом случае родителям надо обратить внимание на такие признаки, как быстрая утомляемость, снижение переносимости физических нагрузок, одышка. Подобные проявления могут быть и у не диагностированных вовремя врождённых пороков сердца. Поэтому надо обращать внимание на такие симптомы. И обязательно своевременно проходить диспансеризацию.

Одним из симптомов порока сердца у ребёнка может быть шум в сердце. Подробнее об этом читайте в нашей статье

– Расскажите, пожалуйста, о методах лечения пороков сердца. Возможна ли полная компенсация нарушений гемодинамики?

– Методы лечения делятся на хирургические и терапевтические. Хирургические, в свою очередь, могут быть радикальными или вспомогательными. Радикальные операции направлены на полное устранение порока. Происходит нормализация кровообращения, пациенты впоследствии могут вести обычный образ жизни, заниматься спортом.

В случае, если сразу невозможно провести полное устранение порока, делают операцию по коррекции гемодинамики. Вспомогательная операция позволяет уменьшить нагрузку на сердце и подготовиться к радикальной операции.

Консервативные (терапевтические) меры направлены на то, чтобы уменьшить нагрузку, улучшить питание сердца и подготовиться к операции. Полностью устранить порок только при помощи консервативных методов нельзя.

Читайте также:
Желтуха у новорожденного: физиологическая и патологическая формы желтушки у детей, причины ее появления, последствия и лечение

Записаться на приём к детскому кардиологу можно здесь

ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

Беседовала Дарья Ушкова

Фролова Татьяна Михайловна

Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.

В 1998 году окончила интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 1999-2001 годах проходила заочную аспирантуру, имеет учёную степень кандидата медицинских наук.

В 2014 году – профессиональная переподготовка по специальности «Детская кардиология», в 2017-м – по специальности «Функциональная диагностика».

В настоящее время занимает должность детского кардиолога и врача функциональной диагностики в «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

ВПС Частота %
Дефект межжелудочковой перегородки 25-30
Открытый аортальный проток 12
Дефект межпредсердной перегородки 10
Стеноз клапана легочной артерии 10
Тетрада Фалло 5-10
Стеноз аортального клапана 5
Коарктация аорты 5
Общий артериальный ствол 5
Транспозиция магистральных сосудов 5

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

  • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет родителей
  • профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
  • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
  • тяжелый токсикоз
  • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
  • вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

  • увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
  • степень оксигенации крови в легких
  • степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Читайте также:
Эффективное и безопасное лечение мигрени при беременности

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

  • после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
  • синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
  • конечности могут быть прохладными
  • шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
  • признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

    с ретракцией ребер
  • цианоз и его реакция на оксигенотерапию
  • разница артериального давления на руках и ногах
  • характер пульса
  • наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
  • кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Врожденный порок сердца у детей — диагностика, лечение

Врожденный порок сердца (ВПС) — патология, диагностируемая у 0,8-1% детей. Под этим названием объединяют несколько заболеваний, поражающих сердечную мышцу и крупные сосуды, приводящих к нарушению кровотока.

Своевременное выявление патологии и применение адекватных мер нередко позволяют получать положительный прогноз. Лечение ВПС преимущественно хирургическое. В некоторых случаях операция становится единственным способом, благодаря которому удается сохранить жизнь пациента или максимально продлить ее.

Краткое описание патологии

В качестве врожденного порока сердца рассматривается заболевание, характеризующееся анатомическими дефектами жизненно важного органа, сосудов, клапанов. Патология развивается в период пребывания плода в утробе и вызывается многими причинами, среди которых преобладает генетически обусловленная предрасположенность.

Достаточно часто врожденные пороки сердца сочетаются между собой, в результате чего существенно усложняется подход к лечению. Около 30 % младших пациентов, страдающих ВПС, имеют проблемы со стороны ЦНС, органов ЖКТ, опорно-двигательной, мочеполовой систем.

Читайте также:
Паховая грыжа у детей: симптомы, причины и лечение

Чаще всего младшие пациенты страдают следующими вариантами врожденного порока сердца:

  • дефектами межжелудочковой перегородки;
  • открытым артериальным протоком;
  • транспозицией крупных магистральных сосудов;
  • аномалиями межпредсердной перегородки;
  • аортальной коарктацией;
  • стенозом легочной артерии;
  • стенозом аорты.

У врожденных пороков сердца может присутствовать разная степень тяжести. Некоторые виды такого нарушения не способны совмещаться с жизнью. При отсутствии качественной медицинской помощи они нередко приводят к гибели больного.

Причины порока сердца у детей

Возникновение ВПС обусловлено:

  • Негативной наследственностью. Чаще всего этот фактор сочетается с другими причинами болезни. Такая аномалия составляет до 90 % случаев врожденного порока сердца.
  • Хромосомными нарушениями. Перестройки хромосом в организме плода влекут за собой разнообразные аномалии в его развитии, среди которых значатся многие варианты ВПС. Трисомия аутосом чревата дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородки. В результате аномалии половых хромосом нередко возникает дефект межжелудочковой перегородки. Может иметь место коарктация аорты.
  • Мутациями, затрагивающими единичные гены. Такая разновидность ВПС часто комбинируется с другими патологиями внутренних органов. В подобных случаях сердечные пороки становятся частью некоторых синдромов — Карпентера, Гольтца, Крузона, Картагенера и других.
  • Факторами внешней среды. К ним относят вирусные заболевания беременных (герпес, аденовирусные инфекции, краснуху, токсоплазмоз), применение некоторых видов медикаментов, вредное облучение, работу будущей матери во вредных условиях, наличие у нее вредных привычек. Больше всего плод подвергается неблагоприятному внешнему воздействию в первом триместре беременности.

Повышенный риск рождения ребенка с пороком сердца присутствует у женщин, страдающих сахарным диабетом, ревматическими заболеваниями. Другие факторы, приводящие к аномалиям сердечной мышцы у растущего в утробе малыша — возраст беременной менее 15-17 или более 40 лет, выраженный токсикоз в первом триместре, эндокринные патологии у матери, мертворождение в анамнезе.

Симптомы и осложнения

Клиническая картина зависит от формы патологии, степени ее опасности для здоровья и жизни пациента. Как правило, симптомы ВПС проявляются уже в младшем возрасте. В период новорожденности у детей с таким нарушением наблюдаются:

  • цианоз, проявляющийся посинением покровов, слизистых;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • похолодание верхних, нижних конечностей;
  • повышенное беспокойство;
  • отсутствие нормального аппетита.

Другими проявлениями патологии, возникающими сразу или в дальнейшем, становятся усиленное потоотделение, одышка, ускоренное сердцебиение (тахикардия), набухание шейных сосудов, недостаточный набор веса, задержка физического развития. В определенных случаях возникают признаки сердечной недостаточности, которые проявляются в виде отечности, кардиомегалии (увеличения сердца в объемах), гепатомегалии (патологического увеличения печени).

При врожденном пороке сердца нередко возникают осложнения. Основные среди них принимают форму бактериального эндокардита, тромбоза периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов головного мозга, одышечно-цианотических приступов, полицитемии, протекающей с доброкачественным опухолевым процессом системы крови. Также присутствует риск развития застойной пневмонии, стенокардитического синдрома, инфаркта миокарда.

Диагностика при пороке сердца

ВПС обнаруживается у новорожденных детей во время детального обследования. Проводя осмотр, специалисты уточняют окраску кожных покровов (о пороке сердца часто говорит периферический или генерализованный цианоз). Во время аускультации (прослушивания) сердца определяются измененные тоны, вероятные шумы. Дополнительно выполняется инструментальная диагностика, включающая ряд обязательных процедур:

  • ЭКГ (электрокардиографию), выявляющую аритмию, нарушение проводимости, позволяющую определить тяжесть порока сердца;
  • ФКГ (фонокардиографию), необходимую для точного определения локализации и характера тонов сердца, имеющихся шумов;
  • ЭхоКГ (эхокардиографию), визуализирующую анатомические дефекты клапанов, перегородок, определяющую сократительную способность миокарда;
  • рентгенографию органов грудной клетки, дополняющую остальные диагностические методы, позволяющую уточнить расположение, размеры и форму сердца, выявлять вероятные изменения в состоянии других органов (плевры, легких).

Если возникает предположение о сложном врожденном пороке сердца, сопутствующих ему легочной гипертензии или других серьезных нарушениях, осуществляются ангиокардиография, зондирование сердечных полостей.

Лечение ВПС предусматривает обращение к хирургическим и терапевтическим методам. Последним отводится роль вспомогательных. Также терапевтическое лечение приобретает актуальность в тех случаях, когда операция не является срочной и запланирована на будущее.

Вариант хирургического вмешательства определяется разновидностью нарушения:

  • если имеют место дефекты перегородок, осуществляют их ушивание, пластику, выполняют рентгенэндоваскулярную окклюзию;
  • при наличии аортальной аномалии необходимы баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза;
  • при выраженной гипоксемии показан паллиативный метод, накладываются межсистемные анастомозы.

Радикальное хирургическое вмешательство не выполняется, если врожденный порок сердца рассматривается как анатомически сложный. В подобных случаях необходима гемодинамическая коррекция, предусматривающая проведение операций Сеннинга, Фонтена. При наличии противопоказаний к выполнению таких манипуляций осуществляют процедуру по пересадке сердца.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: