Экстрофия мочевого пузыря – проявление, причины и риски развития порока, лечение и прогноз

5.Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;

Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Обычно (но не всегда) лечение в настоящее время сводится к следующим этапам:

Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, мочевой пузырь помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка.

Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков: так, у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между 1-2 годами жизни. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту мочевого пузыря, его вместимости.

Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно (опять же не всегда) выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) объёме мочевого пузыря. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер.

6.Гипоспадия. Классификация. Клиника. Возрастные показания и способы оперативной коррекции порока. Прогноз репродуктивного здоровья.

Гипоспадия – порок развития, при котором отсутствует дистальная часть нижней стенки мочеиспускательного канала.

Гипоспадия головчатая – наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная – при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде “капюшона”. Отмечается вентральное искривление ствола полового члена. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам.

Гипоспадия стволовая – наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола полового члена. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. Стволовая гипоспадия относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная – относится к задним формам гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление полового члена или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия – при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательно канала открывается на промежности, половой член резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто бывает необходима консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. При данной форме наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки полового члена, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

Задачи лечения: функциональная полноценность полового члена, устранение косметического дефекта (возраст 1-3- года). Операция: выпрямление пол члена иссечением деформирующих эмбр рубцов и создания недостающей уретры с использ листков крайней плоти. При дистальных формах – пластика местными тканями.

Читайте также:
Синдром кошачьего крика : причины, диагностика , лечение, прогноз

Эписпадия – вр расщепление верхней стенки уретры. У мальчиков – эписпадия голоки, полового члена и полнаяю У девочек – клитерная, субсимфизарная и полная.

Экстрофия мочевого пузыря – проявление, причины и риски развития порока, лечение и прогноз

Экстрофия мочевого пузыря у детей. Диагностика и лечение

Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 случай на 35 000-40 000 новорожденных. Мальчиков среди больных в 2 раза больше, чем девочек. Тяжесть дефекта мочевого пузыря колеблется от мелкого наружного свища или простой эписпадии до полной клоакальной экстрофии, захватывающей дистальный отдел толстой кишки, прямую кишку и мочевой пузырь.

Экстрофия возникает в результате того, что мезодерма не распространяется в краниальном направлении в клоакальную мембрану. Тяжесть экстрофии зависит от протяженности дефекта мембраны. При классической экстрофии мочевого пузыря его слизистая оболочка выпадает через дефект брюшной стенки. Пупок смещен книзу. Ветви лобковой кости и прямые мышцы живота по срединной линии разделены. При полной эписпадии у мальчиков мошонка широкая и плоская, яички в нее не опущены, имеется паховая грыжа. При полной эписпадии у девочек половые губы широко раздвинуты, клитор расщеплен.

Как у мальчиков, так и у девочек задний проход смещен кпереди, имеется выпадение прямой кишки. Для больных экстрофией характерно отставание в росте. В отсутствие коррекции экстрофия сопровождается полным недержанием мочи и является фактором риска рака мочевого пузыря, как правило аденокарциномы. Грубая деформация половых органов делает невозможной нормальную половую жизнь, особенно у мужчин. Отсутствие лобкового симфиза приводит к характерной походке с широко расставленными ногами, но нормальному передвижению не препятствует. Верхние отделы мочевых путей обычно нормальные.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей начинают с рождения. Обнаженную слизистую оболочку мочевого пузыря покрывают пластиковой пленкой, чтобы она оставалась влажной. (Накладывать марлю, даже смоченную вазелиновым маслом, не следует.) Сразу после этого ребенка доставляют в клинику, в которой имеются условия для хирургической коррекции экстрофии. Раньше ее всегда проводили в несколько этапов, в последнее время популярна одномоментная пластика.

Одномоментное устранение порока предпочтительно. Оно включает мобилизацию брюшной стенки и сведение ветвей лобковой кости к срединной линии. В первые 48 ч жизни подвижность их достаточна, чтобы восстановить лобковый симфиз. При операции в более поздние сроки, чтобы сблизить ветви лобковой кости, приходится проводить остеотомию костей таза. При классической экстрофии ранняя пластика выполнима почти всегда. Откладывать операцию приходится в тех случаях, когда она сопряжена с особым риском интра- и послеоперационных осложнений, например, у недоношенных.

экстрофия мочевого пузыря

Классическая экстрофия мочевого пузыря у новорожденной девочки.
В этом случае мочевой пузырь имеет очень большие размеры. Из его верхней части выходят пупочные сосуды. Под ним виден расщепленный надвое клитор. Задний проход смещен вперед.

Полная коррекция экстрофии включает восстановление целости мочевого пузыря и брюшной стенки, а у мальчиков, кроме того, коррекций эписпадии путем расщепления полового члена. В связи с риском гидронефроза и ИМП прооперированные дети нуждаются в тщательном проспективном наблюдении. Часто эписпадии сопутствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поэтому после операции показана профилактика ИМП антибактериальными препаратами. Если коррекция эписпадии не проведена сразу после рождения, ее выполняют в возрасте 1-2 года. До этого из-за отсутствия сфинктера у больных наблюдается полное недержание мочи.

Заключительная стадия хирургического лечения состоит в воссоздании сфинктера мочевого пузыря и коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса. Как правило, ее удается выполнить к 3 годам, когда емкость мочевого пузыря составляет по крайней мере 80 мл и ребенок в состоянии контролировать дефекацию.

К пубертатному возрасту в области наружных половых органов появляется оволосение. Для воссоздания типа оволосения, близкого к нормальному, необходима пластика лобка.

Прогноз экстрофии мочевого пузыря у детей. Описанная выше схема лечения, по данным некоторых клиник, позволяет в 70 % случаев устранить недержание мочи. Осложнения со стороны верхних отделов мочевых путей наблюдаются менее чем в 15 % случаев. Возможность устранить недержание зависит не только от успешного выполнения реконструктивных операций, но и от размера мочевого пузыря и качества его стенки. Восстановление контроля над мочеиспусканием более вероятно у детей, которым пластика мочевогo пузыря проведена в период новорожденности. При невозможности пластики шейки мочевого пузыря из-за его малого размера и в случаях, когда недержание сохраняется более 1 года после нее, прибегают к другим методам достижения контроля над мочеиспусканием. В их числе:
1) пластика мочевого пузыря сегментом тонкой или толстой кишки с увеличением его объема;
2) создание заново из тонкой или толстой кишки мочевого пузыря с выведенной на брюшную стенку стомой, позволяющей периодически опорожнять его путем катетеризации;
3) имплантация искусственного сфинктера, при необходимости в сочетании с пластикой, увеличивающей объем мочевого пузыря;
4) отделение мочеточников от мочевого пузыря и их имплантация их в сигмовидную кишку. В последнем случае удержание мочи обеспечивается за счет сфинктера заднего прохода. Имплантация мочеточников в сигмовидную кишку раньше была популярна, так как позволяла избежать постоянной цистостомы. Некоторые клиники применяют ее и сейчас. Однако она сопряжена со Значительным риском хронического пиелонефрита и пиелонефритического нефросклероза, а также метаболического ацидоза вследствие всасывания ионов водорода и хлоридов слизистой оболочкой кишки. Кроме того, эта операция повышает до 15 % риск рака толстой кишки в отдаленные сроки после нее.

Читайте также:
Волчья пасть у детей: опасность для человека, причины патологии, операция, лечение и последствия

Длительное проспективное наблюдение показало, что половая функция у мужчин с экстрофией мочевого пузыря удовлетворительная, хотя половой член достигает лишь 1/2 нормального размера. Однако фертильность у них низкая, по-видимому, из-за повреждения половых органов в ходе реконструктивных операций. У женщин фертильность не страдает, но возможно выпадение матки во время беременности.

Экстрофия мочевого пузыря ( Выворот мочевого пузыря , Эктопия мочевого пузыря )

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

МКБ-10

Экстрофия мочевого пузыря

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Экстрофия мочевого пузыря

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Читайте также:
Агенезия почек у новорожденного: распространенность, причины и прогноз

Диагностика

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Экстрофия мочевого пузыря

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин “экстрофия”. Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии – паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Читайте также:
Синдром Эдвардса: причины, признаки, болезнь, лечение

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу “подпупочных” аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения “урогенитальной” части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: “ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?”.

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Эхограмма - экстрофированный мочевой пузырь (эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки)

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Эхограмма - экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим 3D)

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: “Беременность 34,4 нед. ВПР плода – экстрофия мочевого пузыря”.

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Читайте также:
Синдром Клайнфельтера: признаки заболевания, лечение, последствия

Литература

  1. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
  3. Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
  4. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
  5. Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
  6. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
  9. Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Встречается в 1 случае на 15000 – 50000 новорождённых. Мальчики болеют в 3 – 6 раз чаще девочек. Без своевременного оперативного вмешательства прогноз не благоприятный.

Причины

Информация Формирование порока начинается на 4 – 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.

В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:

  • Наследственная предрасположенность. Американские учённые обнаружили нарушение структуры некоторых генов у детей с этим пороком. Расчитано, что вероятность рождения второго больного ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в одной семье увеличивается в 70 раз, а если болен один из родителей, то в 100 раз;
  • Употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков и курение до зачатия и в первом триместре беременности, когда происходит закладка и формирование всех органов и систем;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (химические вещества, радиация);
  • Рентгенологическое исследование до 12 недель беременности;
  • Приём лекарств, обладающих тератогенным (вызывающим пороки развития) действием (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Приём больших дозгормона прогестерона в первом триместре беременности.
  • Есть научные предположения о связи экстрофии мочевого пузыря с применением вспомагательных репродуктивных технологий.

Проявления порока

  • Самым явным и характерным симптомом является дефект стенки живота, через который проступает ярко красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В нижней части видны устья мочеточников, из которых постоянно сочиться моча;
  • У мальчиков почти всегда есть эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) и недоразвитый пенис;
  • У девочек расщеплён клитор и половые губы, уретра расщеплена или отсутствует, влагалище маленькое и недоразвитые;
  • При выраженной экстрафии мочевого пузыря наблюдается расхождение костей лонного сочленения иногда до 10 – 12см. Это приводит к вывороту ног и формированию характерной «чаплинской» походки;
  • Пупок обычно отсутствует, так как расщепление передней брюшной стенки идёт от него по средней линии;
  • Нарушена иннервация мочевого пузыря, что вызывает его дисфункцию и в послеоперационном периоде.

Сопутствующие проявления

Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:

  • Паховые грыжи, одно- и двусторонние;
  • Слабый анальный сфинктер и как следствие частые выпадения прямой кишки;
  • Удвоения влагалища;
  • Пороки развития почек и мочеточников;
  • Недоразвитие крестца и копчика;
  • Аноректальные пороки (отсутствие анального отверстия, слепо заканчивающаяся прямая кишка).
Читайте также:
Синдром Тричера Коллинза: лечение, причины патологии, последствия

Диагностика

Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

  • Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;
  • Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

Лечение

Дополнительно Лечение порока только хирургическое. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

Прогноз

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога. Потому что высока вероятность развития пиелонефрита, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, недержания мочи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку – слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку – слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка. Пупок отсутствует. У мальчиков всегда имеется эписпадия – расщелина передней стенки мочеиспускательного канала с укорочением и расщеплением спереди полового члена. У девочек – расщепленный на 2 половины клитор, влагалище смещено кпереди, отсутствует передняя спайка половых губ. У всех детей тотальное недержание мочи.

Как часто встречается экстрофия мочевого пузыря?

Частота аномалии составляет примерно 1 случай на 35 000 новорожденных. Эта аномалия встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Вероятность рождения второго ребенка с экстрофией в одной семье не более 1%. Генетическая основа экстрофии находится в процессе изучения. Редкость патологии не позволяет большому количеству врачей иметь опыт лечения. Поэтому экстрофию с успехом лечат лишь отдельные специалисты.

Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря?

Обычно таких проблем немного. Для предотвращения развития полипов на мочевой площадке вследствие механического раздражения памперсами ее закрывают предварительно перфорированной пищевой пленкой (проколоть много отверстий иголкой) и обрабатывают антисептиками.

Как лечится экстрофия и в чем залог успеха?

Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу – специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург – ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.

Как проходит лечение и какие операции выполняют большинству пациентов с экстрофией мочевого пузыря?

Лечение экстрофии этапное. Первый этап первичное закрытие мочевого пузыря выполняется в 1-3 месяцев. Затем проводится лечение, направленное на увеличение мочевого пузыря. От емкости мочевого пузыря зависит результат основного (второго) этапа – создания механизма удержания мочи – шейки мочевого пузыря и уретрального сфинктера. Предпочтительно – в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.

Перед пластикой шейки обычно требуется пересадка мочеточников для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса. Примерно у трети детей проводится операции пластики таза – устранения межлонного промежутка. Всем детям показана эстетическая пластика передней брюшной стенки, создание пупка. У мальчиков, обычно в 1-3 года – реконструкция полового члена – фаллопластика. У девочек – пластика наружных половых органов.

Читайте также:
Атрезия пищевода - причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Как часто требуется пластика таза при экстрофии мочевого пузыря. Насколько важно совмещать ее с закрытием мочевого пузыря?

Пластику таза следует выполнять при большом межлонном промежутке и с целью улучшения внешнего вида. Это 30-40% детей с экстрофией и 10% детей с эписпадией. Стабилизация походки достигается при пластике таза у детей с межлонным промежутком более 6 см. На результаты лечения недержания мочи и пролапс тазовых органов у девочек устранение межлонного промежутка по последним данным не влияет. Остеотомия со сближением лонных костей может выполняться отдельно от закрытия мочевого пузыря или совместно.

Можно ли устранить межлонный промежуток без остеотомии?

По данным литературы и практического опыта все попытки устранения межлонного промежутка без остеотомии (у детей старше 5 дней жизни) не привели к положительным результатам и давали множество осложнений. Только пересечение подвздошных костей (остеотомия) позволяет свести лонные кости. Консолидация (сращение) в местах остеотомии происходит в течение 1-2 месяцев в зависимости от возраста.

Что делают, если мочевой пузырь не вырос к 5-6 годам?

У некоторых детей мочевой пузырь не растет и формируется микроцистис – рубцовый мочевой пузырь малого объема. Это связано с малыми размерами и выраженными полипозными изменениями уже при рождении или ранним созданием удерживающего мочу механизма. В таких случаях в проводится операция аугментации – увеличения емкости мочевого пузыря за счет использования участка кишки.

В каких зарубежных странах и клиниках проводится лечение экстрофии?

Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.

Каковы риски лечения за рубежом?

Общей опасностью лечения экстрофии за рубежом является невозможность прямых контактов с оперирующими врачами после возвращения домой. А проблем, по которым приходится советоваться множество – практически весь перечень урологических заболеваний детского возраста.

Инфекции мочевого пузыря, острый пиелонефрит, образование мочевых камней, свищи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и мегауретер, неразвивающийся мочевой пузырь, пролапс тазовых органов у девочек и короткий половой член у мальчиков, невозможность проведения катетера по каналам для катетеризации, осложнения после аугментации мочевого пузыря, задержки мочи и др. Там, где проживает ребенок, как правило нет специалистов, готовых решать вопросы послеоперационных осложнений у оперированных за рубежом пациентов.

Опыт лечения экстрофии в РДКБ. Насколько он успешен?

Усовершенствование методов лечения экстрофии и собственные разработки вывели наши результаты на новый уровень. Благодаря изучению опыта разных хирургических школ, были найдены решения, позволившие предложить новый подход к реконструкциям и достигать удержания мочи и самостоятельного мочеиспускания без периодической катетеризации мочевого пузыря. По окончании лечения все дети удерживают мочу и более 70% детей могут мочится самостоятельно.

Насколько важно обеспечить успех первичного закрытия с первого раза и где его проводить?

Первичное закрытие мочевого пузыря важно сделать качественно с первого раза. Это увеличивает шансы на достижение удержания в дальнейшем. Закрытие необязательно должно проводиться после рождения, главное, чтобы ее выполнял специалист, имеющий большой положительный опыт таких операций. За последние 8 лет мы успешно провели первичное закрытие боле 40 пациентам с экстрофией в возрасте от 1 месяца до 15 лет.

Первичное закрытие мочевого пузыря: Когда и Как?

Первичное закрытие мочевого пузыря играет огромную роль в многоэтапном лечении экстрофии. Родители должны знать несколько важных принципов, которые особенно влияют на результат.

Первичное закрытие мочевого пузыря сразу после рождения имеет риск осложнений от 20 до 80%. Осложнения у новорожденных связаны с тяжелым состоянием, больничными инфекциями, отсутствием иммунитета, с попытками тесного сведения лонных косточек, малыми размерами мочевой пластинки, длительным пребыванием в больнице (более 30 суток) и др. Кроме того, ребенок находится несколько дней в реанимации, затем на вытяжении, с мочевыми дренажами в пузыре и мочеточниках, что способствует развитию инфекции, затрудняет уход, мешает контакту с мамой и грудному вскармливанию.

Считается, что сведение лонных косточек у новорожденных улучшает результаты закрытия. Однако, на практике количество осложнений после сведения в первые дни жизни только возрастает. Остеотомии и сведение лонных косточек у новорожденных детей резко утяжеляют состояние ребенка, затягивая выздоровление и увеличивая риск инфекций. В последующем, несмотря на сведение лонных косточек и даже проведенную остеотомию, они вновь расходятся до 5-7 см, что обесценивает затраченные усилия.

Читайте также:
Врожденные пороки сердца - виды, диагностика, симптомы, лечение и прогноз

Лучшие результаты первичного закрытия мочевого пузыря достигаются в возрасте от 1 до 3 месяцев. Закрытие, проведенное в 6-14 месяцев, может сопровождаться недоразвитием мочевого пузыря. Правильный уход за мочевой пластинкой после рождения также важен для результата. За месяц после рождения ребенок полностью восстанавливается после родов, налаживается тесная связь с мамой, грудное вскармливание дает ребенку необходимый иммунитет, кишечник заселен нормальной микрофлорой.

Операции закрытия мочевого пузыря, проведенные в возрасте 1-3 месяца, по моему опыту, обычно не требуют остеотомии и дают прекрасные результаты. Заживление происходит в течение 10-12 дней, после чего ребенок может быть выписан домой, не успев получить госпитальную инфекцию и связанные с ней осложнения.

Остеотомию в процессе закрытия необходимо выполнять лишь у 10-15% детей – с экстрофией клоаки или при очень большой мочевой пластинке (> 5 см в диаметре). У пациентов с широким расхождением лонных костей остеотомии, также как и пластика полового члена могут выполняться и в более старшем возрасте, когда ребенок уже вылечен от недержания мочи. И результаты фаллопластики при отсутствии недержания могут быть даже лучше, чем у мальчиков 1-2 лет.

У детей 1 месяца с маленькой мочепузырной пластинкой (до 3 см) – для достижения лучшего результата после рождения или в возрасте 1-2 месяцев стоит провести обкалывание пузыря ботоксом (лантоксом или аналогом) и через 4 месяца провести операцию. За это время поперечный размер пузырной пластинки увеличиваются примерно в 1,5 раза, что достаточно для достижения хорошего результата лечения.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Читайте также:
Гидроцефалия у новорожденных детей - лечение и прогноз, диагностика до и после рождения, симптомы и причины

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом могут быть оперированы в более поздние сроки (отсроченное первичное закрытие). Проводятся мероприятия по растяжению мочевого пузыря до размеров 5-6см. Иссекаются полипозные разрастания. Стенка пузырной площадки механически растягивается длительное время.Помогает обкалывание стенки мочевого пузыря ботулинотоксином. Растяжение стенки пузыря может происходить по разному, иногда требуется несколько лет для этого. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного, с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Читайте также:
Микроцефалия головного мозга - причины, симптомы, лечение и прогноз

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии. В нашей стране нет четкого регламентирования проведения этих операций и зачастую хирурги из регионов обладающие опытом только 1-3 операций пытаются оперировать данных больных. Закрыть пузырь можно, но важно не только укрыть пузырь и погрузить его в область малого таза, но и создать удерживающий мочу механизм, для обеспечения роста пузыря в дальнейшем, для этого целесообразно иметь несколько больший опыт. Кроме того необходимо мобилизовать кавернозные тела полового члена для максимального увеличения его длины. Каждая повторная операция снижает эффективность лечения из-за грубых рубцовых процессов. Обращайтесь к профессионалам с опытом лечения этой сложно и достаточно редкой патологии

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Читайте также статью “Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей” на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю.Соколов, А.Ю.Рудин, А.С.Кирсанов, Е.В.Карцева. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря.
Ж. Детская Хирургия. 2020. №1, С.21-28 (1560-9510 (Print); 2412-0677 (Online) (№ 858 из Перечня ВАК)

Ю.Э.Рудин, Ю.Ю. Соколов, А.Ю. Рудин, Д.В. Марухненко, В.И. Руненко, А.С. Кирсанов, Е.В. Карцева, Н.В. Медведева Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом . Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 № 4. С. 146-154. (№ 2250 из Перечня ВАК)

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: