Атрезия пищевода – причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Атрезия пищевода – причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище

1. Что такое трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода?

Трахея возникает на третьей неделе внутриутробного развития как вентральное выпячивание первичной кишки, параллельное закладке пищевода. На четвертой педеле в него врастает эктодермальный гребень, отделяющий трахею от пищевода. Нарушение этого процесса приводит к аномальному сообщению между трахеей и пищеводом (трахеопищеводному свищу) с атрезией пищевода или без нее.

2. Какие 3 варианта указанных пороков развития наиболее распространены? Какова относительная частота каждого из них?

• Атрезия проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка (“проксимальный мешок с дистальным свищом”) – 85%
• Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища — 10%
• Трахеопищеводный свищ без атрезии (“Н-подобный свищ”) — 5%

3. Какие пороки развития сопутствуют атрезии пищевода и трахеопищеводному свищу?

Пороки развития пищевода и трахеи возникают в результате повреждающего воздействия в критическом периоде эмбриогенеза (на третьей—восьмой неделе внутриутробного развития). Один или несколько сопутствующих пороков развития имеют до 70 % новорожденных с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом.

Среди сопутствующих преобладают пороки сердца и сосудов (35%), далее по мере убывания частоты следуют пороки желудочно-кишечного тракта (24%), мочеполовой системы (20%), скелета (13%) и центральной нервной системы (10%). В 25% случаев порокам развития трахеи и пищевода сопутствует один или несколько компонентов ассоциации VACTERL.

4. Влияют ли сопутствующие пороки развития на тактику лечения и исход?

Здоровым в остальном новорожденным без сопутствующих пороков развития, как правило, коррекцию атрезии пищевода и трахеопищеводного свища производят рано. Выживаемость среди них близка к 100%. При глубокой недоношенности и сопутствующих угрожающих жизни пороках коррекцию приходится откладывать. При летальных аномалиях, например, трисомии 18-й хромосомы, ограничиваются паллиативной терапией.

5. Каковы клиническая картина атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, ее диагностика и предоперационное ведение?

При атрезии проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка (наиболее частый вариант) проксимальный отрезок закапчивается слепым мешком, а дистальный сообщается с дыхательными путями. Вследствие этого у новорожденного с первых часов жизни наблюдается обильное выделение жидкой слизи изо рта (из-за невозможности проглатывания в полости рта скапливается секрет), приступы асфиксии, срыгивание молоком, которое не попадает в желудок.

Вскоре возникают расстройства дыхания из-за аспирации секрета из полости рта или молока из слепого конца пищевода и заброса кислого содержимого желудка в дыхательные пути и легкие через свищ.

Проведение назогастралыюго зонда невозможно. При рентгенографии в прямой проекции виден зонд в слепом мешке пищевода и воздушный пузырь в желудке вследствие аномального его сообщения с дыхательными путями. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Интубации трахеи избегают из-за риска дальнейшего растяжения желудка воздухом, поступающим через свищ.

Атрезия пищевода с фистулой трахеи

6. Какова клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение атрезии пищевода без трахеопищеводного свища?

При втором распространенном варианте имеются 2 изолированных отрезка пищевода — проксимальный и дистальный, — не сообщающихся с дыхательными путями. Как и при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, наблюдается обильное выделение слизистого секрета изо рта, срыгиваиия, приступы асфиксии, но живот запавший и газ в желудочно-кишечном тракте не обнаруживается ни при объективном осмотре, ни при рентгенографии.

Подозрение на атрезию пищевода возникает при невозможности провести назогастральный зонд. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте на рентгенограмме подтверждает диагноз атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. Контрастное рентгенологическое исследование в большинстве случаев помогает оцепить длину проксимального отрезка пищевода. У большинства детей она невелика и расстояние между слепыми концами отрезков значительно (атрезия с большим диастазом).

В отличие от атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, предоперационные мероприятия направлены на выявление сопутствующих пороков и определение расстояния между слепыми концами отрезков. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Обычно в первые сутки жизни накладывают гастростому, что позволяет начать кормление ребенка и оцепить длину дистального отрезка пищевода.

Коррекцию атрезии пищевода обычно производят позже, когда пищевод вырастает и расстояние между слепыми концами его отрезков уменьшается.

7. Каковы клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение при трахеопищеводном свище без атрезии пищевода?

При третьем распространенном варианте непрерывность пищевода не нарушена, но имеется аномальное сообщение между дыхательными путями и желудочно-кишечным трактом. У ребенка наблюдаются повторные приступы цианоза или асфиксии при кормлении вследствие заброса молока из пищевода через свищ в легкие. В более старшем возрасте дети страдают рецидивирующей пневмонией или необъяснимыми реактивными поражениями дыхательных путей вследствие периодического заброса пищи в легкие через свищ.

Рентгенография легких выявляет пневмонию (верхней доли справа), но рентгенологическая картина неспецифична. В диагностике трахеопищеводного свища без атрезии пищевода пытались применять видеоэзофагографию, но она в 50% случаев свищ не выявляет.

8. В чем состоит хирургическая коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища?

Целью хирургической коррекции является восстановление непрерывности пищевода (наилучшим путем) и устранение аномального сообщения между пищеводом и трахеей. Для коррекции атрезии пищевода (как с трахеопищеводным свищом, так и без пего) производят торакотомию; при наличии свища перевязывают его и накладывают анастомоз конец в конец па отрезки пищевода. Впервые такая операция была выполнена успешно в 1941 г Камероном Хайтом (Cameron Haight).

Читайте также:
Синдром Тричера Коллинза: лечение, причины патологии, последствия

Через 5-7 дней после нее делают контрастное рентгенологическое исследование пищевода. Если утечки контрастного вещества пет, ребенка начинают кормить через рот и удаляют дренаж из плевральной полости.

Трахеопищеводный свищ в отсутствие атрезии пищевода удается закрыть через разрез шеи, не прибегая к торакотомии. Чтобы, сделав разрез, легче было найти свищ, предварительно производят бронхоскопию и катетеризацию свищевого хода. Отыскав свищ, его разделяют и прокладывают между пищеводом и трахеей здоровые ткани, чтобы предупредить восстановление свища.

Варианты атрезии пищевода

9. Какими ранними и поздними осложнениями сопровождается хирургическая коррекция?

а) Ранние осложнения:
– Разрыв анастомоза 5%
– Восстановление свища 5%
– Несостоятельность анастомоза 15%
– Трахеомаляция 15%
– Ранние осложнения зависят о общих закономерностей заживления ран. Разрыв анастомоза обычно обусловлен его плохим кровоснабжением и натяжением.

б) Поздние осложнения:
– Стриктура анастомоза 25%
– Желудочно-пищеводный рефлюкс 50%
– Дискинезия пищевода 100%
– 50% стриктур удается устранить путем 1—3-кратного бужирования в первые 6 месяцев жизни.

При неэффективности бужирования следует предположить желудочно-пищеводный рефлюкс, способствующий образованию стриктуры. Интересно, что вероятность желудочно-пищеводного рефлюкса явно зависит от расстояния между слепыми концами отрезков пищевода (чем это расстояние больше, тем чаще развивается желудочно-пищеводный рефлюкс).

Эзофагография при атрезии пищевода

Эзофагография при атрезии пищевода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение

Бердина, Е. А. Атрезия пищевода: статистика, патогенез, лечение / Е. А. Бердина, А. В. Климов, Е. Н. Денисов, А. И. Абдрашитова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2019. — № 51 (289). — С. 287-290. — URL: https://moluch.ru/archive/289/65424/ (дата обращения: 23.04.2022).

История атрезии пищевода насчитывает почти 350 лет, из которых на протяжении 280 лет не удавалось получить благоприятного исхода в лечении этой аномалии. По данным литературы, в последние 70 лет развитие технологий и кооперация детских хирургов позволили снизить летальность в 50 раз, соответственно со 100 до 2 % при традиционном методе лечения (торакотомии) и 2,8 % -торакоскопическом лечении.

Причины атрезии пищевода:

Развитие этого порока связано с нарушением на стадии развития эмбриона, во время внутриутробного развития в первый триместр беременности.

Факторы из сведений, получаемых при обследовании матери: многоводие; экологические факторы; несбалансированное питание матери во время беременности; инфекции у матери; ионизирующее излучение; вредные привычки; генетические факторы.

Симптомы атрезии пищевода:

О наличии порока свидетельствует сильное слюнотечение, сопровождающиеся синюшной окраской кожи, эти признаки указывают на то, что ребенок не может проглотить слюну. Первое кормление будет сопровождаться сильным кашлем.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (87 %):

– дистальный отдел пищевода соединен с трахеей, а проксимальный конец имеет незамкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (1 %), проксимальный отдел пищевода соединен с трахеей, а дистальный конец имеет замкнутое отверстие;

– атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей, по-другому это явление можно назвать атрезия с двойным свищем, когда проксимальный и дистальный концы соединены с трахеей (0,7 %);

– изолированная атрезия пищевода без свища, то есть весь пищевод представляет собой тяж без просвета (9 %).

Диагностика атрезии пищевода:

При наличии гипотезы на порок выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. Если при проведении трубки, зонд упирается в слепой конец пищевода и возвращается наружу, то диагностируют наличие атрезии пищевода. С помощью рентгена находят местоположение слепого проксимального сегмента, определяют наличие воздуха в желудке и кишечнике при трахеопищеводном свище, и отсутствие газонаполнения при изолированной форме заболевания.

Некоторые статистические данные, приведенные висследованиях вРоссийской Федерации:

Проанализированы частота и структура врожденных пороков развития в городе Оренбург на основании официальных статистических данных за 2018–2019 гг. формы № 32 Федеральной службы государственной статистики «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам» родовспомогательных учреждений Оренбурга и формы А-05 Росстата, относящихся к мертворождению и ранней неонатальной смертности и мониторинга врожденных пороков развития на базе медико-генетической консультации (МГК).

Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьёзные медико-социальные проблемы в обществе. Врождённые пороки развития встречаются у 5 % младенцев, но их вклад в структуру детской смертности достигает 20 % и выше.

В структуре ВПР аномалии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают третье место составляя от 21,7 %-25 % от всех пороков. Врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются с частотой 13–26,4 на 10000 живорожденных.

За 2018–2019 года в г.Оренбург родились 493 новорождённых с врождёнными пороками развития. Среди них с атрезией пищевода 10 новорожденных родилось в 2018 году, 8 — в 2019 году.

Рис. 1. Динамика выявленных пороков у новорожденных г. Оренбурга

При статистическом анализе вычисляли среднюю арифметическую величину (М), ошибку репрезентативности (± т), вычислялась встречаемость 1 случая на 10000 новорождённых и достоверность. Результаты исследования и их обсуждение. За период 2018 по 2019 года по городу Оренбург было выявлено 493 случаев рождения новорождённых с различными врождёнными пороками развития плода, что составило 1,9 случая на 10000 новорождённых. Среди них на пороки со стороны желудочно-кишечного тракта приходится 18 случаев. Встречаемость порока атрезии пищевода на 10000 новорождённых по городу Оренбургу составило 0,3 случая, что свидетельствует об актуальности данной проблемы. Аномалии развития ЖКТ в 59 % наблюдались среди мальчиков и 41 % случаев приходилось на девочек.

Читайте также:
Врожденные патологии развития плода: причины развития пороков, класификация, проявление, прогноз, лечение

Рис. 2. Распределение по полу атрезии пищевода

Среди новорождённых детей с пороками развития ЖКТ: 63,1 % родились с весом от 3000–4000 гр, 30,4 % новорождённых с весом от 2500–2900 гр, 4,3 % новорождённых детей с весом от 2000–2500 гр с массой тела больше 4000 гр-2,2 %, т. е. пороки развития ВПР ЖКТ в основном наблюдались среди доношенных новорождённых.

Рис. 3. Распределение детей по весу с пороками ЖКТ

В 2019 году по сравнению с 2018 годом наблюдалось снижение уровня смертности от внешних причин смерти (на 12,5 %), от болезней органов дыхания (на 11,1 %), болезней органов пищеварения (на 3,4 %).

Смертность среди детей с атрезией пищевода составляет 12–55 %. Хотя история изучения врождённых пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий и данной проблеме посвящены множество научных трудов, но её частота не имеет тенденции к снижению.

Таким образом, актуальность данной темы не подлежит сомнению, так как врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта среди новорожденных являются не только одной из причин высокой смертности, но инвалидизации детей в будущем.

Операции:

Существует две техники выполнения операции:

Техника анастомоза пищевода с использованием торакотомии

Технология открытого лечения атрезии пищевода заключалась в выполнении боковой торакотомии в 3-м межреберье. Кожный разрез длиной около 3 см наносился в подмышечной ямке, где отсутствуют массивы мышц. Техника наложения анастомоза заключалась в формировании соустья «конец-в-конец» отдельными нитями.

Техника анастомоза пищевода с использованием торакоскопии

Хирург располагался с левой стороны от пациента, а видеомонитор размещался с правой стороны больного. Первая канюля вместе с телескопом вводилась в плевральную полость. Два инструментальных порта помещались в грудную клетку сбоку от предыдущего торакопорта через симметричные разрезы выше и ниже на одно межреберье. Следующий шаг — пересечение дистального трахеопищеводного свища и мобилизация нижнего отдела пищевода с сохранением питающих сосудов и ветвей блуждающего нерва.

Первые швы накладывались на заднюю стенку анастомоза с латеральной стороны. Нити задней стенки предпочтительно завязывались внутрь просвета соустья. В общей сложности для соединения эзофагеальных сегментов применялось от 10 до 12 швов.

Послеоперационный период:

В период после операции ребенок находится в реанимационном отделении, где продолжают интенсивную терапию. Внутривенно вводят раствор глюкозы и электролиты. Питание ребенка осуществляется с помощью зонда или гастростомы для восстановления перистальтики кишечника.

По истечению недели проверяют анастомоз с помощью рентгеновского метода с введением Йодлипола. Наличие дыхательной трубки в трахее может вызвать отек, поэтому за короткий промежуток времени ребенка пытаются перевести на естественное дыхание. Можно начать питание через рот, если не намечаются пластические операции. На 2–3 неделе проводится эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, смежных отделов желудка.

Прогноз:

Атрезия пищевода — одна из редких врожденных аномалий, встречающихся у 1 из 3000 новорожденных. Методы лечения порока и техника торакоскопии совершенствуются с течением времени, в результате чего устраняются недостатки предыдущих способов, что приводит к уменьшению летальных исходов и вреда, наносимого во время операции.

При раннем обнаружении порока и незамедлительном хирургическом вмешательстве коррекция атрезии пищевода положительна. Использование торакоскопии у детей с атрезией пищевода является реальной альтернативой открытой операции и имеет перед ней некоторые преимущества. При несвоевременной диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии — воспаления легких.

  1. Ханвердиев Р. А., Разумовский А. Ю. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ ОБЗОР МЕТОДОВ ПЛАСТИКИ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ С АТРЕЗИЕЙ ПИЩЕВОДА // КиберЛенинка. — 2012. — № 2. — С. 48–50.
  2. Атрезия пищевода у детей // MedBe. URL: https://medbe.ru/materials/detskaya-torakalnaya-khirurgiya/atreziya-pishchevoda-u-detey/ (дата обращения: 24.11.2019).
  3. Атрезия пищевода // Про болезни. URL: https://probolezny.ru/atreziya-pishevoda/ (дата обращения: 24.11.2019).
  4. Атрезия пищевода // MedBoli. URL: https://medboli.ru/zhkt/pishhevod/atreziya-pishhevoda (дата обращения: 24.11.2019).
  5. Каландия М. Р., Кузьмина Т. А., Стунжас О. С., Лукина Н. В. Врожденные пороки развития // Вестник Московского Государственного Университета. — 2017. — № 2. — С. 114–119.

Основные термины (генерируются автоматически): врожденный порок развития, атрезия пищевода, желудочно-кишечный тракт, Оренбург, ребенок, дистальный конец, дистальный отдел пищевода, использование торакоскопии, порок развития, проксимальный отдел пищевода.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Читайте также:
Синдром Эдвардса: причины, признаки, болезнь, лечение

Атрезия пищевода

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

Читайте также:
Синдром Дауна - распростаненность и риски, причины, признаки, диагностика на УЗИ при беременности, прогноз на лечение

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

  • врожденные пороки сердца
  • пороки развития ЖКТ
  • пороки развития трахеобронхиального дерева.
  • деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
  • хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

  • многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
  • в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Атрезия пищевода – симптомы и лечение

Что такое атрезия пищевода? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Вавилов Артем Сергеевич, детский хирург - Великий Новгород

Определение болезни. Причины заболевания

Атрезия пищевода — это врождённый порок развития пищевода, при котором верхняя и нижняя часть пищевода не соединяются. В некоторых случаях при атрезии сегменты пищевода сообщаются с трахеей. Из-за этого дефекта пища не может попасть в желудок и задерживается в верхнем “слепом” конце пищевода. При наличии свища с трахеей, пища (или слюна, если кормление младенца ещё не начато) попадает в лёгкие, что вызывает тяжёлую пневмонию. Без хирургического вмешательства на ранних сроках атрезия пищевода приводит к смерти младенца.

Читайте также:
Крипторхизм у детей - причины, лечение , осложнения, прогноз

Анатомия атрезии пищевода

Атрезия пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорождённого, при этом патология никак не связана с полом младенца [8] .Первые сведения об атрезии пищевода появились в 1696 году, а первую успешную операцию по устранению атрезии пищевода провели в 1941. С этого времени количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось. В России первую успешную операцию по разобщению трахеопищеводного свища провёл доктор Раков в 1949 году.

Достоверных причин появления атрезии пищевода не установлено. У развития пороков плода, в том числе атрезии пищевода, могут быть различные причины:

  • генетические факторы;
  • инфекции у матери;
  • плохое питание матери во время беременности (дефицит необходимых микроэлементов, таких как йод, фолиевая кислота и др.);
  • тяжёлые хронические заболевания (например, сахарный диабет);
  • экологические факторы;
  • употребление алкоголя и некоторых лекарственных средств, табачная зависимость.

Атрезия пищевода встречается как в изолированной форме, так и в вместе с другими аномалиями, которые собраны в специальную ассоциацию VACTERL. В неё входят аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, аномалии почек, дефекты лучевой кости.

Дефекты лучевой кости

Атрезия пищевода может сопутствовать синдрому Чарга — Стросса (аутоиммунной аномалии), синдрому Гольденхара (дефекту в развитии зубов, ушной раковины, глаз и лица), трисомии (наличию трёх хромосом вместо двух в клетках) и другим врождённым порокам развития.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы атрезии пищевода

Заподозрить наличие атрезии пищевода можно уже в первые минуты жизни новорождённого. Ребёнок не может проглотить слюну, поэтому акушеры наблюдают повышенное слюнотечение (гиперсаливацию). Один из самых характерных признаков — через нос или рот младенца начинает идти пена.

Пена у младенца с атрезией пищевода

Проблемы выясняются сразу при первом кормлении: ребёнок будет давиться пищей. При атрезии пищевода полностью или частично нарушается прохождение пищи по пищеводу. В некоторых случаях может возникнуть синюшность кожи (цианоз) из-за недостатка кислорода в крови — в дыхательные пути попадает проглоченная пища и мешает дышать. Также отмечается рвота неизменённым молоком или смесью.

О наличии трахеопищеводного свища говорят приступы кашля во время кормления. Сильнее они проявляются при горизонтальном положении ребёнка, наблюдаются одышка и хрипы.

Младенцу с такими симптомами установливают назогастральный зонд. Если он упирается в препятствие, заворачивается и выходит через рот, то с большой вероятностью можно предполагать наличие атрезии пищевода.

Назогастральный зонд, упирающийся в атрезию пищевода

В пренатальном периоде атрезию пищевода можно заподозрить на УЗИ при наличии многоводия, отсутствия визуализации желудка и расширенного верхнего сегмента пищевода. Последний признак наиболее достоверный [1] [4] [9] .

Патогенез атрезии пищевода

Возникновение атрезии пищевода связано с нарушением формирования у эмбриона головного отдела первичной кишки во время беременности. Так как трахея и пищевод формируются из одного зачатка, на ранних стадиях они сообщаются. На 4-5 неделе развития эмбриона пищевод и трахея разделяются на два разных канала. При нарушении направления и скорости роста тканей складываются условия для формирования атрезии пищевода.

Разделение пищевода и трахеи у эмбриона и формирование атрезии пищевода

Когда эмбрион заглатывает околоплодные воды, при разобщении сегментов пищевода происходит перерастяжение верхней части. Из-за отсутствия проходимости по пищеводу перистальтические движения не происходят должным образом, нарушается глотательный рефлекс. Перерастянутый верхний сегмент пищевода сдавливает трахею, из-за чего хрящевые кольца трахеи формируются неправильно. При наличии трахеопищеводного свища околоподные воды из лёгких попадают в желудочно-кишечный тракт, что приводит к снижению давления внутри бронх. Из-за этого бронхи и альвеолы формируются неправильно [1] [4] [11] .

Классификация и стадии развития атрезии пищевода

Встречается несколько основных анатомических вариантов атрезии пищевода:

  1. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, а нижний формирует трахеопищеводный свищ. Встречается в 85-90 % случаев.
  2. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода формирует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Встречается в 1 % случаев.
  3. Изолированная атрезия пищевода — имеется большой промежуток между пищеводной трубкой и желудком, при этом трахеопищеводный свищ отсутсвует. Встречается в 4-5 % случаев.
  4. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищём — встречается в 2 % случаев.
  5. Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, при этом нарушения проходимости пищевода нет. Встречается в 4 % [4] .

Типы атрезии пищевода

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего наблюдаются как комбинированная аномалия, но могут встречаться и как изолированные пороки развития.

Таким образом, можно выделить три основные формы данного заболевания:

  • атрезия пищевода без свища;
  • атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищём;
  • врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы во всех формах атрезии пищевода будут одинаковы [1] [4] [8] .

Осложнения атрезии пищевода

При отсутствии своевременного лечения высок риск смертельного исхода. Этот риск увеличивается при наличии сопутствующих патологий [4] .

Когда желудок напрямую сообщается с трахеобронхиальным деревом через свищ, во время крика младенца из-за поступающего воздуха он перерастягивается. При этом подвижность диафрагмы ограничивается, и развивается ателектаз — спадение участка лёгкого в связи с частичным или полным отсутствием воздуха в альвеолах [4] . Если такой трахеопищеводный свищ поздно диагностировать, то это может привести к развитию аспирационной пневмонии (воспалению лёгких, спровоцированному попаданием внутрь инородных тел) и нарастанию дыхательной недостаточности.

Читайте также:
Заячья губа - причины, диагностика на УЗИ, операция при лечении , профилактика порока развития

Ателектаз

Иногда через трахеопищеводный свищ в бронхи и альвеолы попадает содержимое желудка. Это может спровоцировать “химическую” пневмонию, которая способна перерасти в бактериальную [4] .

Диагностика атрезии пищевода

Опыт диагностики атрезии пищевода на УЗИ во время беременности не распространён широко, поэтому атрезия зачастую диагностируется уже в постнатальном периоде.

После рождения ребёнка при подозрении на атрезию пищевода диагностика проводится незамедлительно. В родильном зале в пищевод вводится желудочный зонд. При наличии атрезии зонд пройдёт на глубину 7-10 см, упрётся в слепой конец верхнего сегмента и, при дальнейшем продвижении, появится в полости рта. Во время зондового исследования также проводится проба Элефанта: через зонд шприцем вводится воздух, и при атрезии со слепым верхним сегментном воздух с шумом выходит наружу.

Если пробы с желудочным зондом подтвердили наличие атрезии, ребёнка переводят в хирургический стационар и делают рентгенологическое обследование.

На обследовании выполняются рентгеновские снимки грудной клетки и брюшной полости, предварительно в пищевод устанавливают рентген-контрастный зонд. Исследование проводится в прямой проекции в вертикальном положении ребёнка. Оценивают уровень стояния зонда (свёрнутый зонд в слепом верхнем сегменте); газонаполнение желудка и кишечника (при наличии трахео-пищеводного свища между нижним сегментом и трахеей будет определяться воздух в брюшной полости, при отсутствии воздуха в желудке и кишечнике исключается наличие нижнего трахеопищеводного свища).

Также проводится рентген-контрастное исследование. Через зонд в верхний сегмент пищевода вводится не более 1 мл контраста. При наличии верхнего трахеопищеводного свища, кроме пищевода окрашивается ещё и трахеобронхиальное дерево.

Во время проведения рентгенологического обследования можно выявить сопутствующие патологии — непроходимость кишечника, пороки развития позвоночника и пневмонию.

В виду высокой вероятности сочетанных аномалий проводятся дополнительные обследования — УЗИ сердца, УЗИ мочевыделительной системы, нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга.

Параллельно с рентгенологическим обследованием проводится и общеклиническое: общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение газового состава крови, группы крови с фенотипом [1] [4] [5] [7] [9] [10] [13]

Лечение атрезии пищевода

Каждый ребёнок с подозрением на атрезию пищевода должен быть переведён в специализированный стационар, где при подтверждения диагноза начнётся лечение.

Консервативного лечения атрезии пищевода не существует. Коррекция порока — только хирургическое лечение. Операция проводится после стабилизации состояния ребёнка и коррекции нарушений метаболизма. Готовность ребёнка к операции определяют по результатам лабораторных показателей и всех проведённых обследований. Предоперационная подготовка занимает от 12 до 24 часов.

В некоторых случаях проводится экстренное лечение. Показанием для экстренной операции могут быть сопутствующие патологии (например, дуоденальная непроходимость, или атрезия кишечника), а также осложнения, связанные с наличием широкого трахеопищеводного свища и невозможностью проводить адекватную искусственную вентиляцию лёгких. Экстренное лечение проводится в первые часы после выявления патологии.

Цель операции — восстановление проходимости пищевода, соединение его разобщённых отделов и устранение трахеопищеводного свища.

В зависимости от технической оснащённости клиники и квалификации хирурга оперативное лечение проводят традиционным способом (открытая операция — торакотомия), или с помощью эндоскопического оборудования (торакоскопия) [2] [4] [7] [8] [14]

Торакотомия (слева) и торакоскопия (справа)

Этапная коррекция

Предпочтение к этапному лечению отдаётся у детей с нестабильной работой сердца и лёгких и детей с экстремально низкой массой тела. Этапное лечение также проводится при большом расстоянии между сегментами пищевода. Расстояние между сегментами пищевода, превышающее 2-3 см, считается противопоказанием к наложению первичного анастомоза (сшиванию концов пищевода в единый канал).

Первым этап коррекции: устранение трахеопищеводного свища и наложение гастростомы — специальной трубки, ведущей в желудок, с помощью которой можно искусственно подавать пищу.

Дальнейшая коррекция: наложение анастомоза (сшивание пищевода) или пластика пищевода с использованием тканей других органов. Предпочтительный орган для выполнения пластики пищевода — ободочная толстая кишка.

При невозможности сшивания пищевода или при повреждении его сегментов при попытке наложить анастомоз проводится двойная эзофагостомия по Баирову [5] . Дальнейшая пластика пищевода проводится через несколько месяцев после первого этапа операции.

Трудности в определении объёмов оперативного вмешательства возникают у детей с сочетанными пороками желудочно-кишечного тракта. Действия врачей в таких случаях для каждого ребёнка определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Но принцип ведения таких больных сводится к единому постулату: провести как можно меньше вмешательств с наиболее оптимальным эффектом.

Наиболее часто атрезия пищевода сочетается с высокой и низкой кишечной непроходимостью. Например, с атрезией мембраны двенадцатиперстной кишки или атрезией анального отверстия и прямой кишки.

При сочетании атрезии пищевода с высокой кишечной непроходимостью на первом этапе целесообразно наложить анастомоз пищевода и устранить трахеопищеводный свищ. Затем проводится радикальная операция для устранения кишечной непроходимости. Чтобы избежать в послеоперационном периоде застойные явления в желудке, нужно установить гастростому. В случае, если пришлось сшивать кишечник, также необходима установка трубки для внешнего питания.

При сочетании с низкой кишечной непроходимостью (атрезия анального отверстия или прямой кишки) выбор метода лечения определяется особенностями пороков. После разобщения трахеопищеводного свища и наложении анастомоза пищевода проводится коррекция низкой кишечной непроходимости. При высокой атрезии прямой кишки накладывается колостома — искусственный задний проход [1] [4] [5] .

Прогноз. Профилактика

При изолированных формах атрезии пищевода выживаемость достигает 90-100 %. При тяжёлых сочетанных аномалиях — значительно ниже, до 30-50 %.

Читайте также:
Микроцефалия головного мозга - причины, симптомы, лечение и прогноз

Для прогноза по выживаемости в случае с артезией используются классификации по Waterston, Spitz, Poenaru. Данные классификации являются «оценочными» и используются больше для статистических измерений. На практике они не используются. Для примера приведём классификацию по Waterson:

  • Класс А — масса тела при рождении больше 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий, выживаемость 99 %;
  • Класс В — масса тела при рождении от 1800 до 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении более 2500 граммов, есть умеренная пневмония, имеются сочетанные аномалии, — выживаемость 95 %;
  • Класс С — масса тела при рождении менее 1800 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении больше 1800 граммов, есть тяжёлая пневмония, есть сочетанные аномалии, выживаемость 71 % [4] .

Осложнения после операции

В раннем послеоперационном периоде могут встречаться такие осложнения, как несостоятельность швов анастомоза пищевода и восстановление трахеопищеводного свища.

Если после начала кормления ребёнка в интубационной трубке появляется смесь, можно заподозрить, что трахеопищеводный свищ образовался снова. О нарушении герметичности анастомоза говорит появление слюны в страховочном дренаже в зоне анастомоза. В таких случаях для дополнительной диагностики проводится рентгенологическое исследование с использованием водорастворимых контрастных веществ. При обнаружении «утечки» проводится повторное оперативное вмешательство с целью устранения несостоятельности швов на пищеводе или трахее.

К поздним послеоперационным осложнениям можно отнести стеноз пищевода — канал становится более узким из-за рубцов. Возникает он обычно не ранее четырёх недель после проведённого оперативного вмешательства. Ребёнок начинает отказываться от еды, появляются явления дисфагии — затрудняется глотание, комок пищи не может пройти дальше по пищеводу.

Для диагностики стеноза пищевода проводится фиброэзофагоскопия и рентгеноскопия пищевода. Рентгенологическими признаками стеноза являются сужения в области зоны анастомоза и расширение пищевода выше анастомоза, отмечается замедление прохождения контрастного вещества за зону анастомоза. Если сужение пищевода всё-таки обнаружится, что в пищевод будет вставлена специальная трубка — буж, которая будет поддерживать канал в расширенном состоянии [1] [4] [11] .

Стеноз пищевода

В ближайшие годы после оперативного лечения также могут отмечаться явления дисфагии — расстройства акта глотания и прохождения пищевого комка, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или стенозом пищевода. Поэтому все дети, прооперированные из-за атрезии пищевода, подлежат постоянному наблюдению [1] [7]

Профилактика

Так как достоверных причин возникновения атрезии пищевода не установлено, специфических мер профилактики возникновения данного порока развития не существует.

Чтобы избежать появление аномалий развития, до или во время наступления беременности женщинам стоит придерживаться общих рекомендаций ВОЗ:

XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2019

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL ( пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Атрезия пищевода: понятие, причины, классификация

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Причины атрезии пищевода:

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);

атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);

атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);

изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны[1].

Читайте также:
Синдром Шерешевского–Тернера: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз на жизнь с синдромом

Клинические симптомы, диагностика, лечение, прогноз.

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища илижидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий, А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях , когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота : западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания , перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единого мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков, Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки , а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода. Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии, трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости в пренатальном периоде [2].

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;

невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;

визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;

задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию [3].

Читайте также:
Гидроцефалия у новорожденных детей - лечение и прогноз, диагностика до и после рождения, симптомы и причины

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы ) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога . При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование[4].

Изучение эпидемиологический характеристик атрезии пищевода, по данным мониторинга ВПР в регионах РФ, за период с 2000 по 2012 гг.

Для анализа были взяты данные эпидемиологического мониторинга ВПР 30 региональных регистров: Архангельская область, Башкортостан, Брянская область, Волгоградская область, Иркутская область, Калужская область, Кировская область, Красноярский край, Курская область, Липецкая область, Московская область, Нижегородская область, Новосибирская область, Омская область, Оренбургская область, Пермская область, Рязанская область, Самарская область, Самарская область, Санкт-Петербург, Саратовская область, Саха (Якутия), Сахалинская область, Свердловская область, РСО-Алания, Ставропольский край, Тамбовская область, Тюменская область, Удмуртская Республика, Чувашская Республика, Ярославская область. Все регистры используют множественные источники регистрации: роддома, детские поликлиники и стационары, патологоанатомические отделения. Учитывались случаи атрезии пищевода как среди живорожденных, так и среди мертворожденных детей.

В исследование включались только случаи АП без свища и АП с трахеопищеводным свищом. Основные анализируемые параметры: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов.

За анализируемый период всего было зарегистрировано 1596 случаев АП с и без трахеопищеводного свища. В 56% случаев порок наблюдался у мальчиков, в 44% у девочек. Таким образом, отмечается преобладание мужского пола среди пораженных (1,3М:1Ж). Среди всех случаев порока 915 случаев составляли АП со свищом и 681 случай – без свища. Из всех случаев АП 95,6% зарегистрировано среди живорожденных детей и 4,4% среди мертворожденных детей.

Общая частота АП составила 1,96 на 10 000 рождений или 1 случай на 5099 рождений. Отмечаются различия в частоте порока между отдельными регионами. Минимальная частота наблюдалась в Сахалинской области – 1,37, максимальная – в Пермском крае – 2,84. Значимость этого различия составляет р=0,03.

Преимущество системы мониторинга ВПР заключается в том, что при стандартизированном сборе материала возможно объединение региональных данных, что позволяет изучать эпидемиологические характеристики пороков развития, в том числе и редких форм.

По данным мониторинга ВПР одним из наиболее важных факторов риска АП является возраст матери (старше 35 лет): в этой группе выявлены значимые отличия в частоте порока по отношению к другим возрастным группам. В связи с этим, поскольку, возраст матери связан с повышением риска порока развития у ребенка, очевидно, что женщины откладывающие деторождение до более позднего возраста, должны быть предупреждены о повышенном риске не только хромосомной патологии, но и пороков развития нехромосомной этиологии, для которых выявлены ассоциации с материнским возрастом. Повышение относительного риска наблюдается при первых родах ( RR =1,36), максимальная оценка относительного риска получена для низкой массы тела новорожденных ( R =4,82).

Таким образом, дальнейшее изучение эпидемиологии атрезии пищевода в рамках мониторинга ВПР может явиться основой понимания клинико-демографических феноменов, связанных с редкими ВПР, приносящими значительный вклад в структуру смертности, заболеваемости и инвалидизации детского населения стран, благодаря выявлению особенностей распределения случаев атрезии пищевода в зависимости от приведенных выше параметров параметров, таких как: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов[5].

Читайте также:
Врожденные пороки сердца - виды, диагностика, симптомы, лечение и прогноз

Список литературы

Медицинский справочник болезней. Детские болезни. Атрезия пищевода [Электронный ресурс]: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia период обращения 22.12.2018

[Электронный ресурс]: https://radiomed.ru/publications/20396-ps-anomalii-atreziya-pishchevoda

[Электронный ресурс]: https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/chto-takoe-atreziya-pishhevoda-i-osobennosti-eyo.html

[Электронный ресурс]: https://medbook.propto.ru/medical/atreziya-pishchevoda

Демикова Н.С., Выдрыч Ю.В., Подольная М.А., Лапина А.С., Асанов А.Ю. Описательная эпидемиология атрезии пищевода (По данным мониторинга ВПР). Медицинская генетика . 2015;14(1):25-31

Атрезии пищевода. Причины, симптомы и лечение

Гастроэнтерология

В медицине существует множество синонимов для обозначения патологического сужения, закупорки или перекрытия просвета, – обструкция, обтурация, эмболия, стриктура, облитерация и т.д. Термин «атрезия» означает нечто иное: природный канал в организме заращен полностью и отсутствует как таковой. Чаще всего атрезия бывает врожденной: на этапе внутриутробного развития какое-либо отверстие или проток не открываются, не формируются и к моменту рождения остаются слепым «тупиком». Любая аномалия такого рода является тяжелой, и зачастую уже в первые дни или даже часы после рождения она создает прямую угрозу жизни.

К атрезии пищевода вышесказанное относится в полной мере. Это один из тяжелейших вариантов пренатального дизонтогенеза, при котором пищевод на уровне десяти-двенадцати сантиметров ниже гортани перекрывается зарощенным тупиком.

Атрезия пищевода встречается в одном случае на 3-5 тыс новорожденных, и такая частота не позволяет отнести эту аномалию к очень редким болезням, да и просто к редким: в отечественной медицине редкими обычно считают болезни с частотой встречаемости 1:10000 и ниже.

От пола и расы риск пищеводной атрезии не зависит.

2. Причины

Причины врожденной атрезии пищевода, по-видимому, очень разнообразны; известно, что критическим в этом плане является этап между 20 и 40 днями гестации. Учитывая, что в 60-70% случаев атрезия оказывается не единственным пороком развития, а выступает в сочетании с аномалиями сердечнососудистой, урогенитальной, пищеварительной, скелетной и других систем, можно предполагать влияние всех тех факторов, которые вообще могут негативно сказаться на внутриутробном развитии, – от вредных привычек и перенесенных во время беременности инфекций до экологических вредностей и хромосомных аберраций. Действительно, в 5-7% случаев наряду с пищеводной атрезией обнаруживаются также генетически обусловленные аномалии позвоночника, заднего прохода и т.д. До 40% новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными.

3. Симптомы и диагностика

Всего известно около ста вариантов атрезии пищевода (обычно рассматривают пять больших групп). Свыше 85% случаев – это сочетание атрезии и трахеопищеводного свища ниже заращения. «Чистая» атрезия, при которой не формируются свищевые ходы той или иной локализации, составляет не более 7-8% случаев.

Характерными признаками атрезии являются пенистая слюна, рвота, срыгивание всего объема молока или пищевой смеси, – в целом, явная недоступность желудка при любой попытке кормления. Если есть свищевое сообщение между трахеей и пищеводом ниже атрезии, живот может раздуться при крике или искусственной вентиляции легких, и наоборот: слизь из ЖКТ аспирируется в легкие, в результате чего может развиться аспирационная пневмония и быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности (появляется одышка, цианоз, кашель, хрипы и т.д.).

В плане диагностики – косвенные признаки пищеводной атрезии могут быть выявлены еще в ходе пренатального УЗИ, однако точность и чувствительность этих критериев невелики. Прямым признаком служит невозможность ввести назогастральный зонд, который останавливается в слепом тупике на 10 см ниже линии прикуса.

Показанием к диагностическому зондированию служит невозможность кормления и обильная пенистая слюна изо рта и носа новорожденного. Решающую диагностическую информацию дает рентген-контрастное исследование, однако опытные неонатологи и рентгенологи всегда учитывают, что при наличии трахеопищеводного свища (который, как показано выше, имеет место в большинстве случаев) контрастное вещество опасно само по себе: попадая в органы дыхания, оно вызывает токсический пневмонит, резко усугубляет дыхательную недостаточность и повышает риск летального исхода.

Использование сульфата бария в данных обстоятельствах категорически противопоказано (применяют контрастирование воздухом или специальным жидким раствором).

4. Лечение

Очевидно, что фактор времени является жизненно важным: в перинатальном периоде смерть от истощения и дыхательных нарушений наступает весьма быстро, – если диагноз устанавливается запоздало или неверно, вследствие чего не производится срочное хирургическое вмешательство (единственный жизнесохраняющий способ лечения).

Необходима интенсивная предоперационная подготовка, – влажная оксигенация легких, дренаж слизи и слюны, бронхоскопия, назначение антибиотического прикрытия, – и чем больше времени прошло от рождения, тем дольше приходится готовить пациента к операции. Иногда вмешательство становится двухэтапным (сначала устраняется свищ и формируется гастростома для обеспечения питания, затем восстанавливается проходимость пищевода). Вообще, открытые полостные операции такого рода всегда сложны и рискованны, методику нередко приходится корригировать уже на операционном столе; прогноз дополнительно (и существенно) ухудшается наличием сопутствующих аномалий в других системах организма. Не менее сложен и опасен послеоперационный период.

В литературе приводятся данные о том, что при изолированной (без свища и других осложнений) атрезии пищевода выживаемость прооперированных новорожденных колеблется между 90% и 100%; наличие же сопутствующих врожденных аномалий в жизненно важных органах (сердце, почки и т.д.) снижает этот показатель до уровня 30-50%.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: