Агенезия почек у новорожденного: распространенность, причины и прогноз

Агенезия почек у новорожденного: распространенность, причины и прогноз

1 ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России»

В работе приведены результаты анализа постнатального ультразвукового скрининга мочевой системы новорожденных детей. У 774 доношенных детей средний возраст которых составил 35±2,45 дней проанализированы размеры почек и чашечно-лоханочной системы. Выполнен мониторинг распространённости врожденных пороков мочевой системы у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга, проведённого 4943 детям в 2011-2016 годах. Сделано заключение о нормальных размерах чашечно-лоханочной системы почек у детей первых месяцев жизни и распространённости врождённых пороков мочевой системы. Согласно полученным результатам, размер почечных лоханок, начиная с 4,5 мм у доношенного ребёнка первых двух месяцев жизни, следует считать пиелоэктазией. Среди выявленных патологий мочевой системы преобладали односторонние пиелоэктазии, достоверно чаще слева. Только у 1,6% обследованных выявлена двусторонняя пиелоэктазия. Грубые пороки развития (агенезия, аплазия, гипоплазия почки, гидронефроз и уретерогидронефроз, подковообразная почка, удвоение почки, дистопия левой почки) были выявлены у 1,05% детей.

1. Адаменко О.Б. Ультразвуковой мониторинг в пренатальной диагностике аномалий мочевой системы и определении тактики ведения детей / О.Б Адаменко, З.А. Халепа, Л.Ю. Котова // Педиатрия. – 2008. – Т. 87, № 3. – С. 13-17.

2. Никитина Н.А. Врождённые аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, диагностика, лечение и профилактика / Н.А. Никитина [и др.] // Здоровье ребёнка. – 2013. – № 7 (50). – С. 85-87.

3. Трефилов А.А. Результаты ультразвукового скрининга почек у детей в рамках национального проекта «здоровье» / А.А. Трефилов, И.Е. Иванова // Вестник чувашского университета. – 2010. – №3. – С. 162-165.

4. Минков И.П. Опыт применения ультразвукового исследования для выявления пороков мочевой системы у детей при массовых обследованиях / И.П. Минков,

5. Tsuchiya M. Ultrasoundscreeningforrenalandurinarytractanomaliesinhealthyinfants / M. Tsuchiya, M. Hayshida, T. Yanagihara // Pediatricsinternational. – 2003. – Vol. 45. – Р.617-623.

6. Иванова И.Е. Эколого-биохимические аспекты распространенности врожденных пороков развития почек у детей по данным массового ультразвукового скрининга / И.Е. Иванова, А.А. Трефилов, В.А. Родионов // Ульразвуковая и функциональная диагностики. Сборник тезисов V съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. – М., 2007. – С. 25-31.

7. Шмид Г. Ультразвуковая диагностика. Практическое руководство / Г. Шмид. – М.: МЕДпресс-информ, 2014. – 548 с.

8. Адаменко О.Б. Пренатальная диагностика нарушений уродинамики / О.Б. Адаменко, К.К. Фёдоров, З.А. Халепа // Детская хирургия. – 2013. – № 13. – С. 11-15.

Актуальность проблемы врожденных аномалий и пороков развития мочевой системы (МС) сохраняется на протяжении многих лет в связи с их высокой распространённостью.

Пороки и аномалии развития мочевой системы могут формироваться в любой фазе развития при воздействии неблагоприятных факторов. Чем раньше подействовал фактор, тем грубее порок: от двухсторонней агенезии почек, несовместимой с жизнью (если неблагоприятное воздействие произошло на 3–5 неделе) до медуллярной кистозной болезни и аномалий чашечно-лоханочной системы, формирующихся на последних неделях внутриутробного развития.

Пороки мочевой системы, формирующиеся в процессе эмбриогенеза, проявляются аномалиями расположения, взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов.

Аномалии расположения: торакальная, поясничная, подвздошная тазовая дистопия одной или обеих почек.

Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки) симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и асимметричные (S-, L- и I-образные почки) формы сращения. Форма подковы образуется при сращении почек нижними (90 %) или верхними (10 %) полюсами.

Аномалии количества в форме полного или неполного удвоения почек. Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем. Мочеточники, отходящие от почечных лоханок удвоенной почки, впадают в мочевой пузырь раздельно или одним стволом.

Читайте также:
Синдром Клайнфельтера: признаки заболевания, лечение, последствия

Аномалии почечной паренхимы: агенезия, аплазия, гипоплазия и кистозные аномалии. Агенезия почки – результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Аплазия – тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Гипоплазия почки характеризуется уменьшением числа нефронов. Эти пороки могут быть двусторонними и односторонними.

Кистозные аномалии паренхимы: поликистозная болезнь, нередко сочетается с кистозными изменениями других органов: печени, селезенки, легких, поджелудочной железы. Кисты могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.

Аномалии чашечно-лоханочной системы: дисплазия, дистопия, дивертикулы чашечек, гидронефроз, пиелоэктазии, каликоэктазии, каликопиелоэктазии.

Аномалии почечных сосудов разделяют на аномалии артерий, вен и артериовенозные свищи.

Предупредить рождение детей с роковым прогнозом, снизить риск развития хронической патологии и инвалидизации в детской популяции возможно посредством пренатальной диагностики. Доминирующее место среди всех методов пренатальной диагностики врожденных аномалий и пороков развития МС получило ультразвуковое исследование (УЗИ), как наиболее безопасный, неинвазивный и высокоинформативный метод, точность которого достигает 70–88 % [1]. Введение скринингового ультразвукового обследования беременных способствовало уменьшению рождаемости детей с тяжёлыми пороками, в том числе мочевой системы, однако распространённость малых пороков и аномалий развития МС в настоящее время не имеет выраженной тенденции к снижению, при этом сами они, зачастую не имея клинических проявлений, являются предрасполагающим фактором для развития тех или иных заболеваний, прежде всего инфекций мочевой системы [2,3].

Помимо ультразвукового обследования беременных, с 2007 года в России стало обязательным проведение скринингового постнатального ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек новорожденных детей согласно Приказу Минздравсоцразвития РФ №307 от 28.04.2007 «О стандарте наблюдения за детьми первого года жизни», что способствовало раннему выявлению аномалий и пороков развития органов пищеварительной и мочевой систем, не выявленных на этапе пренатальной диагностики [4].

По данным исследования И.П. Минкова с соавт. (1991 г.), анализ данных эхографии почек у 10396 детей выявил грубые врождённые пороки (гидронефроз, удвоение почек, дистопии, поликистоз, аплазии и др.) у 197 (1,89 %) детей.

M. Tsuchiya с соавт. (2001 г.) проанализировали результаты эхографии 5700 детей в возрасте 1 месяца и выявили аномалии почек и мочевыводящего тракта у 3,47 % обследованных детей [5].

В период с 2001 по 2004 год в Чувашии был проведен массовый ультразвуковой скрининг почек у детей 0–18 лет, который выявил врожденные пороки развития у 57,7 ‰, и малые аномалии развития у 14,6 % обследованных [4, 6].

Помимо ранней диагностики врождённых пороков развития актуальной проблемой детской нефрологии является отсутствие единого подхода к оценке результатов постнатального УЗИ скрининга почек ребёнка в отношении размеров чашечно-лоханочной системы. Так, по данным Г. Шмид. (2014 г.), пиелоэктазиями следует считать передне-задний размер лоханки более 5 мм [7], при этом существует и такое мнение, что диагноз ПЭ следует ставить при размерах лоханок, начиная только с 7 мм [8].

Анализ результатов ультразвукового скрининга актуален для неонатологов, нефрологов, урологов, он необходим как для знания характера и структуры врожденных аномалий развития почек, так и для проведения своевременного лечения детей с целью предупреждения осложнений.

Цель исследования. В условиях отделения ультразвуковой диагностики по результатам постнатального ультразвукового скрининга проведён анализ размеров чашечно-лоханочной системы у новорожденных доношенных детей и проанализирована частота и характер врожденной патологии почек.

Материалы и методы исследования. Исследование проведено на базе кабинета ультразвуковой диагностики детской клинической больницы им. П.И. Пичугина города Перми. Дети обследовались на аппарате «Sonoscape 8000Pro». С целью оценки размеров чашечно-лоханочной системы изучено 787 протоколов ультразвукового исследования мочевой системы детей в возрасте от 28 до 60 дней (средний возраст 35±2,45 дней), 13 детей из этого количества были недоношенными и не включены в исследование. Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных пороков мочевой системы у 4943 детей по результатам постнатального УЗ-скрининга, проведённого в 2011–2016 гг.

Читайте также:
Экстрофия мочевого пузыря - проявление, причины и риски развития порока, лечение и прогноз

Результаты исследования и их обсуждение. Анализ результатов ультразвукового исследования линейных размеров почек показал, что длина правой почки достаточно стабильна, составляет 46,0±2,55 мм. Длина левой почки более вариабельна и колеблется от 44 мм до 50 мм, преобладающей является длина 45–47 мм (46,5±3,15 мм), р>0,05. Ширина почек практически одинакова, у 95,5 % детей она составляет 23 мм. Средняя ширина правой почки составила 22,9±0,49 мм, ширины левой почки – 22,9 ±0,95 мм (р>0,05).

Размеры лоханок почек находились в пределах от 2 мм до 9 мм. Лоханка правой почки у 85 % детей была 2 мм, у 10,4 % – 3 мм. Лоханка левой почки имела размер 2 мм у 32,8 % детей, 3 мм – у 56,5 % детей, т.е. преобладающим размером лоханки правой почки является 2 мм, а левой – 3 мм. В целом, размер правой лоханки 2–3 мм имеют 95,4 % детей, а левой – 89,3 % (р<0,05). Следовательно, эти размеры следует считать нормой для доношенных детей в возрасте 1–2 месяца.

Размеры лоханок 3,5–4,0 мм встречались редко, с одинаковой частотой (0,7 %) слева и справа. Очевидно, эти размеры можно считать также нормальными. Достоверно больше детей, размеры почечных лоханок, у которых имели размер 4,5 мм и более. Размер 4,5 мм правой лоханки был у 2,4 % детей, левой – у 5,2 % детей, 6–7 мм правая лоханка была – у 1,3 % и левая – у З,8 % детей. Детей с лоханкой правой почки более 7 мм не было, в то время как у 8 детей (1,1,%) лоханки левой почки были в пределах 8–9 мм. В целом, справа размер лоханок 4,5 мм и более был у 3,7 %, слева – у 10,1 % детей (р<0,05).

Следовательно, размер почечных лоханок, начиная с 4,5 мм, у доношенного ребёнка первых двух месяцев жизни, следует считать пиелоэктазией (ПЭ), и эти дети должны находиться в группе риска как по инфекции мочевой системы (ИМС), так и по формированию гидронефроза.

Пиелоэктазии выявлены у 11,37 % детей, причём достоверно преобладала левая локализация, выявленная у 8,43 % детей, в то время как пиелоэктазия справа была лишь у 1,26 %. У 1,68 % обследованных выявлены пиелоэктазии обеих почек.

Изолированные каликоэктазии (КЭ) были выявлены только у 7 детей из 774 (0,9 %), из них одностороннюю (у всех левостороннюю), локализацию имели 6 (0,81 %) детей и только 1 (0,1 %) ребёнок был с двусторонней КЭ.

Каликопиелоэктазии (КПЭ) следует рассматривать как наиболее тяжёлое нарушение формирования чашечно-лоханочной системы почки, представляющее собой высокую степень рискаразвития гидронефроза и инфекций мочевой системы. КПЭ были выявлены у 16 (2 % обследованных) детей. При этом размер более 4,5 мм правой лоханки был у 39 % детей, а левой – у 72 %, следует отметить, что у 5 детей левая лоханка имела размер 7–9 мм. Двусторонняя КПЭ была диагностирована только у 2 детей (0,2 % обследованных), т.е. преобладала односторонняя локализация КПЭ, выявленная у 14 детей (1,8 % обследованных), причём в 1.5 раза чаще она определялась слева.

Среди детей с увеличенными размерами чашечно-лоханочной системы почек преобладают мальчики (60,5 %).

Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных аномалий и пороков мочевой системы по результатам постнатального УЗ-скрининга почек у 4943 детей, проведённого в 2011–2016 гг. (таблицы 1 и 2).

Частота выявления увеличения размеров чашечно-лоханочной системы почек у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга в 2011–2016 гг.

Агенезия почек у новорожденного: распространенность, причины и прогноз

Врожденные аномалии почек. Агенезия почек

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

Читайте также:
Врожденные патологии развития плода: причины развития пороков, класификация, проявление, прогноз, лечение

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода по мере увеличения срока беременности постепенно возрастает к 40-й неделе составляет, по опубликованным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Далее она увеличивается втрое каждые 3 мес. Повышение СКФ обусловлено уменьшением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где располагается большая часть нефронов.
Различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, объединяют термином «дисгенезия».

агенезия почек

Агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.

Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.

Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.

Читайте также:
Атрезия пищевода - причины развития порока, диагностика, лечение и прогноз

Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.

Агенезия почки ( Арения )

Агенезия почки – это порок развития мочевой системы, заключающийся во врожденном отсутствии одной или двух почек. Изолированная односторонняя аномалия бессимптомна, иногда сопровождается вторичной артериальной гипертензией. При двусторонней агенезии развивается анурия, новорожденный погибает внутриутробно или вскоре после рождения. Аномалия диагностируется по данным пренатального УЗИ плода, УЗИ почек у новорожденного, экскреторной урографии, МРТ. Бессимптомная агенезия лечения не требует. При развитии недостаточности единственной почки показана нефротрансплантация.

МКБ-10

Агенезия почкиАгенезия почкиУЗИ почек

Общие сведения

Агенезия почки (арения) относится к врожденным количественным аномалиям органа, наряду с удвоенной и добавочной почкой. Двусторонняя арения встречается с частотой 1:3000-4000, односторонняя – 1:1500 рождений, в большинстве случаев отмечается отсутствие левой почки. Агенезия почки в два раза чаще диагностируется у мальчиков. Почечная аномалия может сочетаться с агенезией других мочевыводящих органов и гениталий.

Агенезия почки

Причины

Агенезии почек в современной нефрологии расценивается как многофакторная проблема, обусловленная как генетическими дефектами, так и влиянием окружающей среды. Довольно часто арения является наследуемой патологией. Почти в половине случаев при агенезии почек обнаруживаются мутации в генах RET и GDNF, которые играют ключевую роль в индукции нефрогенеза.

Двусторонняя аплазия/агенезия обычно возникает, если хотя бы у одного из родителей имеется какой-либо порок развития почек или с рождения отсутствует одна почка. Односторонняя агенезия, может быть как наследственной, так и спорадической, вызванной воздействием на организм беременной и плода патогенных факторов в эмбриональный период. Такими неблагоприятными событиями могут выступать:

  • инфекционные болезни матери (краснуха и др.);
  • ранняя беременность;
  • контакт беременной с вредными химическими веществами (прием фармакопрепаратов, работа со щелочью);
  • наличие у беременной инсулинозависимого сахарного диабета;
  • употребление наркотиков (кокаиномания), алкоголя.

Агенезия почек может являться компонентом синдромов множественных пороков развития: Поттера, Рокитанского-Кюстнера, Тернера, Ивемарка, Ди Джорджи, каудальной регрессии и мн. др. Арения нередко сочетается с другими пороками мочеполовых органов: отсутствием надпочечника, мочеточника, мочевого пузыря, у мальчиков – с агенезией семявыносящего протока, семенного бугорка и простаты, у девочек – с аплазией влагалища и матки, двурогой маткой.

Патогенез

Закладка почек происходит путем взаимодействия между мезонефральным протоком, из которого в дальнейшем формируются будущий мочеточник, почечная лоханка и система собирательных трубочек, и нефрогенным зачатком (метанефрической бластемой/мезензхимой), дающим начало нефрону. Процесс нефрогенеза совершается в ранний период развития зародыша, до 6-7 недели эмбриогенеза.

В этот период под действием внешних факторов или мутации генов, ответственных за данный процесс, зачаток мочеточника либо вовсе не развивается из мезонефрального протока, либо не стимулирует окружающую метанефрическую мезенхиму к образованию клубочков и нефронов. Формируется агенезия (одно- или двусторонняя) или рудиментарная нефункционирующая почка (аплазия).

Без обеих почек плод не вырабатывает мочу, которая в норме выводится в околоплодную жидкость. При аплазии обеих почек объем околоплодных вод существенно уменьшается, что приводит к тяжелому ренальному маловодию, компрессии плода. В этих условиях формируются различные деформации, может наступить внутриутробная гибель. Пациенты с односторонней аренией имеют повышенный риск развития ХПН, вызванного общим уменьшением числа нефронов с последующим очаговым гломерулосклерозом.

Читайте также:
Заячья губа - причины, диагностика на УЗИ, операция при лечении , профилактика порока развития

Агенезия почки

Классификация

Прежде всего, необходимо различать почечную агенезию и аплазию. При агенезии орган отсутствует совсем, при аплазии – грубо недоразвит и нефункционален. Арения может возникать как изолированная аномалия или как синдромальная патология. Различают агенезию:

  • одностороннюю (чаще левостороннюю);
  • двустороннюю (несовместима с жизнью).

Симптомы агенезии почек

Односторонняя арения не имеет клинических проявлений. Поскольку контралатеральная почка в этом случае подвергается компенсаторной гипертрофии, она пальпируется через переднюю брюшную стенку и может ошибочно приниматься за опухоль. Возможны дистопия и мальротация единственной почки. Опасность возникает при развитии патологических процессов в единственной почке, приводящих к ее функциональной недостаточности.

Двусторонняя агенезия относится к летальным порокам. Около 50% детей с аренией рождаются недоношенными в результате преждевременных родов, часты мертворождения. Живорожденные дети погибают в первые сутки или недели после рождения. Характерным клиническим признаком порока является анурия.

Наиболее ярко двусторонняя агенезия проявляется при синдроме Поттера. Дети с данной патологией имеют следующие лицевые аномалии: одутловатое лицо с выступающим лбом, широкую переносицу, деформацию ушей, гипертелоризм, эпикантус, микрогнатию. Следствием олигогидрамниона и внутриутробного сдавления плода становятся гипоплазия легких и деформации конечностей (косолапость, артрогрипоз, врожденный вывих бедра). Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, с множеством складок, размер живота увеличен.

Осложнения

Дети, рожденные с единственной функционирующей почкой, имеют высокую вероятность развития артериальной гипертензии (АГ) и почечной недостаточности. Вторичная АГ к 18 годам формируется примерно у 50% детей с односторонней агенезией. У трети пациентов к 30-40 годам возникает ХПН, часть из них нуждаются в гемодиализе уже в молодом возрасте. Также существует повышенный риск почечных инфекций, нефролитиаза.

При двусторонней агенезии большая часть летальных исходов после рождения вызвана гипоплазией легких и дыхательной недостаточностью. Также гибель ребенка может быть вызвана другими тяжелыми пороками: ВПС, расщеплением позвоночника, миеломенингоцеле и др.

Диагностика

Широкая доступность дородового ультразвукового скрининга позволяет обнаруживать агенезию почек внутриутробно. УЗ-критериями диагноза являются:

  • При односторонней агенезии: отсутствие почки и почечной артерии с одной стороны, компенсаторная гипертрофия противоположной почки.
  • При двусторонней арении: олигогидрамнион после 17 недель, мочевой пузырь не визуализируется, или отсутствует моча в мочевом пузыре.

Для исключения хромосомных аберраций показано инвазивное пренатальное тестирование (амниоцентез) или послеродовое кариотипирование. Также в послеродовом периоде подтвердить агенезию почек у новорожденного помогают:

  1. Сонография. Односторонняя аномалия обычно диагностируется во взрослом возрасте при проведении УЗИ забрюшинного пространства. При подозрении на аномалию эхография почек обязательно дополняется цветной допплерографией, УЗИ мочевого пузыря и органов малого таза.
  2. Рентгеновские методики. С помощью экскреторной урографии определяется количество почек, их локализация, структура. Часто при агенезии отсутствует также соответствующий мочеточник и треугольник Льето, иногда устье и нижняя треть мочеточника остаются сохранными. Более точную картину дают почечная ангиография, КТ/МРТ забрюшинного пространства, нефросцинтиграфия.
  3. Эндоскопическая диагностика.Хромоцистоскопия дает непосредственное представление о количестве мочеточников и функционирующих почек. Однако в случае удвоения мочеточников единственной почки может создаться ложное впечатление об отсутствии аномалии.
  4. Нефрологический комплекс. Оценить и проследить в динамике почечную функцию помогает исследование общего анализа мочи, электролитов, креатинина и мочевины крови.

УЗИ почек

Дифференциальная диагностика

В ходе пренатальной и постнатальной диагностики необходимо проводит тщательную дифференциальную диагностику аплазии-агенезии и других почечных аномалий:

  • тазовой дистопии;
  • выраженной гипоплазии;
  • атрофии почки;
  • мультикистозной дисплазии органа;
  • состояния после нефрэктомии.

Лечение агенезии почек

При односторонней агенезии без клинических проявлений никакое специальное лечение не требуется. Необходим пожизненный мониторинг функций единственной почки. Лечение показано только при возникновении осложнений:

  • При пиелонефрите. Назначается постельный режим, бессолевая и низкобелковая диета. Проводится антибактериальная терапия защищенными пенициллинами, цефалоспоринами 3-го поколения, фторхинолонами, аминогликозидами. Лечение дополняется инфузионной терапией, экстракорпоральными методами детоксикации (плазмаферез, гемосорбция).
  • При нефролитиазе. При камнях единственной почки предпочтение отдается эндоскопическим методам удаления конкрементов: перкутанной нефролитотрипсии, лазерной нефролитотрипсии. Они наносят меньшую хирургическую травму и сопряжены с меньшим риском нарушения функции органа. Реже применяется дистанционная литотрипсия, лапароскопические вмешательства.
  • При почечной недостаточности. В случае критического снижения показателей пациента переводят на гемодиализ. В терминальной стадии ХПН осуществляют нефротрансплантацию.
Читайте также:
Синдром Дауна - распростаненность и риски, причины, признаки, диагностика на УЗИ при беременности, прогноз на лечение

Пренатальное обнаружение двусторонней арении в сроки до 22 недель считается медицинским основанием для досрочного прерывания гестации. При отказе от медицинского аборта проводится консервативная акушерская тактика. Известны случаи, когда младенцы с отсутствием обеих почек выживали: им требовался хронический перитонеальный диализ вплоть до момента, когда наступала возможность осуществления трансплантации почек.

Прогноз и профилактика

Двусторонняя арения является смертельной, пациенты с односторонней агенезией могут иметь достаточную продолжительность жизни при условии нормального функционирования единственной почки. Двусторонняя агенезия приводит к летальному исходу внутриутробно или в младенчестве. Считается, что для спорадических случаев агенезии-аплазии почек существует 3%-й риск повторения порока при повторных беременностях.

Профилактика аномалий количества почек заключается в исключении тератогенных факторов на ранних сроках гестации. При наличии в семье случаев рождения детей с агенезией почек при планировании следующих беременностей рекомендуется прибегнуть к генетическому консультированию. Лицам, имеющим от рождения одну почку, следует избегать переохлаждений, инфекций, травм или повреждений органа.

2. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика (часть 1)/ Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А., Галич С.Р., Сочинская Т.В.// Здоровье ребенка. – 2013.

4. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (cakut-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. – 2015. – №2.

Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.

изображение

Причины и виды агенезии почки

Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:

  • агенезию одной почки;
  • агенезию обеих почек.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 22 Апреля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы агенезии почки

Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:

  • олигурия — значительное снижение количества отделяемой мочи;
  • односторонняя почечная колика — резкие боли в области единственной почки при мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

mrt-card

К какому врачу обратиться

Наблюдением больных с агенезией почки, а также ведением заболеваний единственной почки занимаются нефрологи и урологи.

Как лечить агенезию почки

Агенезия почки сама по себе не требует лечения. Единственная почка может полноценно брать мочевыделительную функцию на себя. Однако больные с одной почкой более уязвимы к ее заболеваниям, потому требуют внимательного отношения к своему здоровью и профилактике.

Читайте также:
Врожденные пороки сердца - виды, диагностика, симптомы, лечение и прогноз

Последствия

При заболевании единственной почки больные находятся в группе риска по развитию острой и хронической почечной недостаточности. Таким пациентам в случае неблагоприятного течения может понадобиться гемодиализ или пересадка почки.

Профилактика

Специфических мер профилактики агенезии почки не существует. Рекомендуется планирование беременности, отказ от курения и алкоголя, предотвращение контакта беременной женщины с потенциально опасными для плода веществами, особенно в первом триместре беременности. При диагностированной агенезии необходимо регулярное посещение уролога и профилактика мочекаменной болезни и воспалительных заболеваний почек.

Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Чем опасна агенезия почки у плода – что говорят врачи

Наталья Викторовна Корх

Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.

Что такое агенезия почки

Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии. Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.

Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

  • агенезия надпочечников,
  • атрезия ануса (нераскрывшийся задний проход);
  • атрезия влагалища у девочек;
  • отсутствие семявыносящего протока, яичка и его придатка у мальчиков;
  • нарушения развития позвоночника в поясничном отделе.

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре.

В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия». Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют.

Двусторонняя агенезия почки – патология смертельная в 100% случаев. Ребенок, как правило, рождается мертвым. Обнаружение такой патологии во время беременности – серьезная причина для медицинского аборта. При УЗИ у беременных выявляют:

  • маловодие;
  • отсутствие мочевого пузыря плода;
  • отсутствие почек у плода.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог. В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора).

Читайте также:
Синдром Патау - причины, диагностика, лечение и прогноз порока развития

Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна. Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности. Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.ком и по вышеуказанным телефонам.

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные – подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные – Z – и S – образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
– полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек – обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография – контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза – восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. – являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Читайте также:
Волчья пасть у детей: опасность для человека, причины патологии, операция, лечение и последствия

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

ПМР не выявляется

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное – при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.

Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН – № 7, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

– санация очагов инфекций;

– вакцинация против гепатита В;

– прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф – 3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин – таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0 и 20,0

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз – эндотрахеальный

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

– улучшение функции почек;

– нормализация артериального давления;

– купирование или уменьшение отеков;

– стабилизация нарушенных функций почек;

– улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

– отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Агенезия почек

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.
Читайте также:
Экстрофия мочевого пузыря - проявление, причины и риски развития порока, лечение и прогноз

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: